神经精神疾病诊断学/Riley-Day氏综合征

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神经精神疾病诊断学

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Riley-Day氏综合征又称家族性植物神经失调症,系一种先天性感觉异常综合征。
【病因和机理】
未明 。属常染色体隐体遗传。可能为神经系统、特别是植物神经系统先天性功能异常。
临床表现
特征为丰富多样的植物神经功能失常,无泪液、异常多汗皮肤红斑吞咽困难、偶发高热及舌部曹蕈装乳头缺失等。
几乎全部发生于Ashkenazic犹太人。出生后即发现不能流泪,角膜痛觉减退,味觉缺乏,肌内活动不协调,吞咽和构音障碍,直立性低血压原发性高血压,不可解释的发热,情绪不稳定,异常出汗,周期性呕吐,常有肺部感染。50%病人角膜溃疡,舌缺乏叶蕾和蕈状乳头,脊椎后凸,偶见Charcoat关节,Romberg氏征阳性。患者皮内注射组胺常无疼痛无红晕反应;对去甲肾上腺素敏感,少量静脉滴注能引起严重高血压;2.5%乙酰甲胆碱毛果芸香碱液滴眼引起小瞳症,而对去甲肾腺上素液瞳孔反应正常。尿高香草酸香草扁桃酸比值升高。
【鉴别诊断】
(一)急性自主神经病(acute autonomous neuropathy) 急性起病,临床表现为视力模糊,瞳孔对光及调节反射异常,出汗少,无泪液,位置性低血压尿潴留等。多数病例在数月或数周后自行恢复。2.5%乙酰甲胆碱滴液常引起瞳孔缩小,而皮内注射组织胺后反应正常。
(二)Sjogree氏综合征 主要特征为泪、唾液分泌明显减少,表现为干燥性角膜炎口腔干燥,粘膜干裂,腮腺肿大,伴有类风湿性关节炎,以及皮肤干燥无汗胃酸缺乏肝脾肿大等。
32 Parry-Romberg氏综合征 | Roth氏综合征 32
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