神经精神疾病诊断学/Adie氏综合征

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神经精神疾病诊断学

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Adie氏综合征又称强直瞳孔综合征;瞳孔紧张症

【病因和机理】

病因尚不清楚。其病变部位可能在:①睫状神经节以及睫状神经,或其附近的病变;②上颈髓部病变;③动眼神经核病变。但此综合征为何伴有膝腱反射消失,至今机理不明。

临床表现

多发生于30岁以下的女性。以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要症状。表现为一侧瞳孔散大,光反应及调节反应消失。但强光持续照射半分钟以上可出现缓慢地瞳孔缩小;双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。此现象也称Adie氏瞳孔或强直性瞳孔。Adie氏将本综合征如下分类:

(一)完全型 定型的瞳孔强直与膝腱反射消失。

(二)不完全型 有四种情况:

1.只有瞳孔强直;

2.非定型的瞳孔强直(虹膜麻痹);

3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔强直;

4.只有膝腱反射消失。

【鉴别诊断】

Adie氏瞳孔尚见于下列疾病

(一)动眼神经麻痹(oculomotor paralysis) 分为完全性和不完全性。完全性动眼神经麻痹有三个特征,即上睑弛缓性下垂,眼球处于外下斜位,瞳孔散大、对光反应丧失。头往往转向动眼神经麻痹的对侧。旷日持久的动眼神经麻痹可引起变性,出现假性Von Grafe氏征。

(二)小脑幕裂孔疝(transtentorial hernia)  短期内出现Adie氏瞳孔提示小脑幕疝的发生。此系小脑幕下疝引起动眼神经牵拉和压迫所致。脑疝早期病变侧瞳孔先缩小,以后逐渐增大。当双侧钩回疝或脑干下移时,牵扯双侧动眼神经则引起双侧瞳孔同时可相继发生散大。瞳孔散大在先,以后才出现眼外肌麻痹,眼球运动障碍上睑下垂。此外,脑疝时还往往伴有意识障碍偏瘫去脑强直和生命体征的改变。

(三)其他 眼球损伤青光眼先天性梅毒癔病木僵精神分裂症阿托品中毒等都可以出现Adie氏瞳孔,以病史和有无膝腱反射鉴别不难。

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