脱髓鞘

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脱髓鞘疾病是一大类病因不相同,临床表现各异,但有类同特征的获得性疾患,其特征的病理变化是神经纤维髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递,所以,髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。

急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生,且速度较迅速,程度较完全,虽然再生的髓鞘较薄,但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性神经病,由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生雪旺细胞明显增殖,神经可变粗,并有轴突丧失,因此功能恢复不完全。  

目录

脱髓鞘的临床特点:

脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病,其临床特点是:①患者均为儿童和青壮年;②急性起病,病前1个月常有感冒发热感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据,如脊髓炎多合并视神经炎,脊髓型多发性硬化症常为多发病变;④脑脊液检查寡克隆区带阳性;⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶,如诱发电位发现视神经听神经病变;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈“假瘤样”表现,其MRI表现出轻度占位效应,周围有轻度水肿,可能有片状出血信号,容易误诊为脊髓肿瘤

脱髓鞘疾病中出现头痛的机率不高,但脱髓鞘病人也有头痛发作,归纳原因有两方面:

①神经的刺激性症状,正常的神经纤维,感觉冲动发生于神经末梢和细胞体,运动冲动发生于细胞体;病变的神经纤维,冲动可发生于轴突的中部而向周围和中枢传导,这种异位冲动可以由易患性增高,对机械刺激非常敏感所致,也可是自发的紧随着同一纤维的正常冲动后发生或某个刺激在病变部位引起反复兴奋,可造成疼痛。

②脱髓鞘的同时伴有淋巴细胞浆细胞多形核白细胞浸润,形成严重的炎性反应,刺激脑膜甚则引起颅内压力增高而导致头痛。  

脱髓鞘分类

脱髓鞘分成5类:①病毒性;免疫性;遗传性(髓鞘形成不良);④中毒性/营养性;⑤创伤性。

olekmj将脱髓鞘疾病按照以下分类: 自身免疫急性播散性脑脊髓炎 急性出血性白质脑炎 多发性硬化 感染性 进行性多灶性白质脑病 中毒性/代谢一氧化碳中毒 维生素b12缺乏 汞中毒(minamata病) 酒精/烟草中毒性弱视 脑桥中央髓鞘溶解症 marchiafava-bignami综合征 缺氧 放射性 血管性 binswanger病 髓鞘代谢的遗传性疾病 肾上腺白质营养不良 异染性白质营养不良 krabbe病 alexander病 canavan-van bogaert-bertrand病 pelizaeus-merzbacher病 苯丙酮尿症 临床上最常见的是多发性硬化。这里主要说说多发性硬化病的主要症状、体征等。  

临床表现

多发性硬化是因为自身免疫障碍而导致的中枢神经系统的脱髓鞘性疾病。多在20-40岁间发病,而在10岁以下和50岁以上发病者很少,起病可急可缓,表现为:

(1)精神症状:如易激动,强哭,强笑,记忆力减退等;

(2)构音障碍或语音轻重不一;

(3)视力障碍;

(4)感觉减退或感觉异常

(5)肢体活动不利或瘫痪

(6)小便障碍,阳痿等。本病具波动性,即一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解,经过一段时间可再复发。然而,每次复发可遗留一定程度的功能缺损,总趋势是病情逐渐恶化。本病预后一般不很坏,起病后平均存活期为25-30年。  

家庭治疗及护理措施

1治疗与服药;本病的治疗宜尽早进行,从而控制病情恶化,减少复发。常用的药物有强的松,促肾上腺素,地塞米松甲基强的松龙等。由医生根据病情,治疗反应和经济状况而选用药物。

2避免诱因;外伤,劳累,激动,上呼吸道感染及其他感染等均可诱发病情加重及复发,应力求避免。妊娠可加快病情恶化,故女性在一次发作后至少两年内应避免妊娠。

3急性发作期或复发期:(1)卧床休息,以利病情缓解;(2)给予瘫痪肢体适当的被动运动,以防关节僵硬及疼痛;(3)晚期卧床病人应给予勤翻身及皮肤护理。

4复查;病人应定期到医院复查,了解病情有无发展,以便给予信应的处理。可在西药治疗的同时加服脑益智胶囊,有利于病情的治疗、改善及康复。您说的病况不全面,也不知道年龄,这里提供的都只能作为参考,建议您一定要去正规医院进行看诊治疗。

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