神经精神疾病诊断学/Hoffmann氏综合征

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神经精神疾病诊断学

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Hoffmann氏综合征又称成人甲低性肌病
【病因和机理】
(一)甲状腺性 常见于各种甲亢碘治疗后,亦可因甲状腺炎症、手术切除、碘代谢紊乱、药物、食用和遗传等因素引起。其主要机理是甲状腺激素合成不足。
(二)垂体性 由于垂体分泌和释放TSH不足,甲状腺发生继发性功能低下。常见原因为肿瘤、手术、放疗或产后坏死
(三)下丘脑性 下丘脑肿瘤、慢性炎症和受放疗等慢性损毁时,TRH分泌不足而使TSH及甲状腺激素亦相继减少而引起三发性甲减。
临床表现
动作缓慢,外观呆滞,皮肤干燥肌肉坚硬和疼痛,肌肥大的分布不均匀,以肩胛带肌群和腰部大腿部肌群肥大较明显,舌和手部亦肥大。深反射特别是踝反射迟钝。叩击肌肉后不出现凹陷而引起肌丘反应(假性肌强直)。肌电图呈电反应静止状态。血清肌酸磷酸激酶(CPK)显著增高。甲状腺素治疗有特效。
【鉴别诊断】
(一)地方性甲状腺肿(endemic goiter) 此系摄碘不足引起的甲状腺代偿性肿大,呈区域性发病。表现甲状腺肿大、突眼、心悸、多食、基础代谢率增高等甲亢症状。碘治疗有特效,当碘治疗剂量过大或疗程过长时,则可因摄碘过多,反射性引起TSH分泌不足,因而甲状腺素合成减少,发生甲低性肌病。此种肌病随着碘治疗的中止,病情可望迅速缓慢。
(二)甲状腺切除术后 多因单纯甲状腺肿甲状腺癌施术。其特点为术后不久出现特征性肥大性肌无力,血清中甲状腺素水平低于正常。此与甲状腺切除或手术损伤,以及原发病所致甲状腺的广泛变性坏死有关。
(三)垂体瘤(hypophysoma) 表现头痛视力障碍,蝶鞍扩大与占位。肌病可以发生于头痛和视力障碍之后,也可以肌病为首发症状。血清中除甲状腺素水平较低外,尚有其它内分泌激素失调
(四)儿童甲低性肌病(child hypothyroid myopathy) 发生于小儿患甲状腺功能减退后,伴有广泛性或局限性肌肥大和肌无力以及发育障碍。表现为呆小病,无痛性痉挛和假性肌强直。
(五)慢性甲状腺毒性肌病(chronic thyrotoxic myopathy) 其特点为缓慢进行性肌无力及肌萎缩,亦以骨盆带、大腿部肌群显著,可累及全身肌,多为双侧性,常伴明显的甲亢症状,甲亢治愈后肌无力逐渐恢复。
32 Guillain–Barre氏综合征 | Horton氏综合征 32
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