神经精神疾病诊断学/Aronld-Pick氏综合征

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神经精神疾病诊断学

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Aronld-Pick氏综合征又称脑叶硬化症;脑叶萎缩症;早老性痴呆失语—识别力丧失—运动不能综合征;Pick(A)氏综合征。

【病因和机理】

病因不明,可能有家族型变性。病理改变为双侧性脑叶萎缩,主要限于颞叶额叶,较少波及顶叶。病变区域神经细胞脱落,基质疏松,脆浆内有嗜银小体,即Pick包涵体。萎缩区还可见老年斑神经原纤维的缠结。

临床表现

本病多于40~60岁发病,女性发病率较高,缓慢进行性痴呆,近事记忆渐丧失。口齿不清,发音含糊,言语杂乱无章。人格、行为改变,思维明显障碍、多睡。偶见轻偏瘫、震颤、惊厥反射亢进或减弱。

脑电图呈现弥漫性节律紊乱,高波幅慢活动。脑CT示脑叶对称性萎缩,以额、颞叶明显,有时可见白质脱髓鞘改变。

【鉴别诊断】

(一)单纯型老年性痴呆(simple senile dementia)多于70岁以后起病,记忆障碍常首先出现(先为近事遗忘,后为远事记忆的丧失),虚构及错构症,认识错误。可见言语障碍,不肥正确使用词汇,也可有结构的失用症,但无其他言语障碍的征象。除肢体的肌张力亢进,以及轻度或不固定的强握反射外,神经系统检查也很少有阳性体征

(二)Alzheimer型老年性痴呆(Alzheimer–senile dementia) 在上述单纯型老年性痴呆的症状之上,出现日益明显的失语—失用—失认综合征;常可伴发前额叶症状,如口唇反射(在某些基本方位点上用视和触觉引起);显著的抵抗性肌张力亢进、刻板动作、眼球运动障碍;可出现Balint样综合征和言语重复。也可发生癫痫抽搐及肌细挛性颤搐

(三)Pick病(Pick’s disease) 本病发病迟缓,某些精神创伤往往被认为是发病的诱因。本病在临床上与阿尔海默氏病几乎不能鉴别,以脑的局限性萎缩为主,而且两侧萎缩的程度常不对称,以额叶局限性萎缩最多见。偶见脑室扩大。显微镜下无老年斑及神经原纤维的缠结和Pick包涵体。

32 Arnold-Chiari氏综合征 | Avllis氏综合征 32
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