亚急性硬化性全脑炎

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英文:subacute sclerosing panencephalitis (SSPE)

麻疹后数月至数年(通常数年)发生进行性,常为致命性神经系统(大脑)紊乱,伴典型的智力损害,阵发性肌痉挛癫痫.

病因学流行病学

亚急性硬化性全脑炎(SSPE)是一种持续性的麻疹病毒感染.在脑组织中已由电子显微镜证实有麻疹病毒,并已在脑活检中分离出此病毒,用荧光抗体技术已在脑组织中发现麻疹抗原.已有报道SSPE发生于无自然麻疹病史但曾接受麻疹疫苗的儿童.其中有些病例可能因出生后第1年内曾患隐性麻疹所致.

麻疹病人发生SSPE为6/100万~22/100万随着麻疹疫苗接种,在接种者发生SSPE病例约为1/100万,其中有些病例还可能在接种前已有隐性麻疹感染.男性多于女性.发病年龄均小于20岁的SSPE在美国和西欧发病率已相当少见.

症状体征

SSPE会导致智力损害,抽搐和运动异常.初次体征常为学习效率下降,健忘,情绪激动,注意力分散,睡眠差和幻觉.癫痫发生于智力改变后,最初为肌痉挛,为突然性四肢,头及躯体屈曲性活动,也可出现重症癫痫.病人表现智力减退加重,语言障碍;出现异常的不自觉动作,包括手足徐动症,舞蹈病及冲击性或击发性动作.也可见张力障碍性运动和暂时性角弓反张.以后会出现躯体肌肉强直,吞咽困难,皮质性失盲,视神经萎缩.许多病人可出现局灶性脉络膜视网膜炎和其他眼底镜检查的异常.在疾病的后期,病人肌强直更趋严重,伴丘脑下部受累的一些断续性体征(如高热,出汗和脉搏,血压不稳).

病人于发病1~3年内死亡(通常死于终末期肺炎),有时可存活更长时期,伴严重的神经系统障碍,少数病人症状减轻或加剧.

诊断

SSPE病人具有典型的脑电图,记录中有发作性的每秒~3次高波双相波同时出现.CT显示皮质萎缩或白质低密度损伤.通常脑脊液(CSF)压力低于正常,细胞计数蛋白质成分正常.脑脊液中球蛋白几乎都显著升高,占整个脑脊液蛋白质成分的20%~60%,病人血清和脑脊液中麻疹病毒抗体水平增高.当疾病发展时,抗麻疹IgG水平也呈增高.尽管机体对麻疹病毒有强烈的血清学反应,但SSPE病人对麻疹病毒体中M蛋白却不产生抗体.

治疗和预后

抗病毒药物已证明无助于治疗;曾报道异丙肌苷(inosiplex)和鞘内注射α-干扰素能缓解本病,但其效果仍有争议.一般讲,只能作对症治疗,如抗痉挛和支持疗法.患者常常于确诊后2~4年死亡.

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