神经精神疾病诊断学/Kluver-Bucy氏综合征

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神经精神疾病诊断学

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Kluver-Bucy氏综合征又称颞叶切除后行为变态综合征。
【病因和机理】
切除恒河猴两侧颞叶(包括20、21、22区,海马回,杏仁核)后,经3周~2年出现此特殊表现。在人类见于切除双侧癫痫病灶、脑炎后,Alzherimer氏病及Pick氏病、脑挫伤脑动脉硬化等,与边缘系统的损伤有关。
临床表现
双侧颞叶切除术后立即出现症状。对人物的认识丧失,包括不认识最亲近的人,无恐惧与愤怒反应,自残型性欲过盛,同性恋倾向,食欲过盛,思维变化过速(对每一对象或事件均作出动作反应),记忆力显着减退。
【鉴别诊断】
(一)Alzherimer氏病 是一种原因未明的原发性、退行性脑部疾病。早期即发明显智能缺损为主,痴呆为主要临床表现。起病缓慢,病程进行性,可有一段时期病情静止,但不可逆。
(二)Pick氏病 是一种中年发病的进行性痴呆疾病。早期可有人格改变和社会功能减退,逐渐发展为记忆、智能和语言功能损害,常出现较低级的精神活动脱抑制症状,如道德沧丧、撒谎等行为,先于明显记忆障碍。伴有情感淡漠或欣快,偶有锥体外系症状和癫痫发作。临床上与Alzherimeer氏病不易鉴别,主要是病理形态上的区别。
(三)脑动脉硬化症(cerebral arteriosclerosis) 是指脑动脉粥样硬化等脑动脉管壁变性所引起的非急性、弥漫性脑组织改变和神经功能障碍。常在50岁以后逐渐出现神经衰弱症状群,相当长时间内人格及自知力相对保持完整,病情时好时坏,逐渐发展为性格改变,多疑,缺乏自知力,思维单调而不连贯,痴呆,甚至出现幻觉、妄想。常伴脑血管损害引起的轻偏瘫、Babinski征阳性等体征,如有局限性脑叶萎缩,可出现定位性皮质损害症状。
(四)脑挫裂伤(contusion and lacerationof the brain) 为头部外伤,造成脑组织器质性损害。主要表现为不同程度意识障碍,生命体征改变,可在伤后立即出现相应的神经系统局灶性症状,如偏瘫、失语锥体束征阳性,常伴损伤性蛛网膜下腔出血
32 Horton氏综合征 | Leigh氏综合征 32
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