神经精神疾病诊断学/Marchiafave–Bignami氏综合征

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神经精神疾病诊断学

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Marchiafave–Bignami氏综合征又称原发性胼胝体变性。
【病因和机理】
最初认为本病是意大利红酒引起的胼胝体脱髓鞘,后又见非酒精中毒引起的类似疾病。可能由血脑屏障以及神经细胞膜改变等继发的通透性改变引起。
临床表现
主要表现为进行性痴呆昏睡
见于大量饮酒的中老年男性,多见于拉丁系人种。一般40~60岁起病,3~6年后死亡,表现为慢性酒精中毒的性格改变和进行性痴呆,之后有构音障碍、共济失调括约肌障碍、卒中样发作、癫痫发作、失用、失语以及幻觉、妄想等多种神经精神症状。症状常加重与缓解交替,最后较快地出现障碍以至死亡。
【鉴别诊断】
慢性酒精中毒(chroic alcoholism) 是在长期大量饮酒基础上出现的神经精神障碍,症状出现缓慢,但持续时间长,预后差。病人有长期大量饮酒史,对酒精有精神依赖和(或)躯体依赖历史,神经系统症状主要有植物神经功能障碍、震颤、末稍神经炎、癫痫发作等,精神障碍表现为幻觉症、妄想症、震颤性谵妄状态人格改变遗忘综合征及痴呆状态。
32 Louis-Bar氏综合征 | Marinesco–Sjogren氏综合征 32
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