急性播散性脑脊髓炎

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急性播散性脑脊髓炎又称感染脑脊髓炎预防接种后脑脊髓炎,是指继发于麻诊、风疹水痘天花等急性出疹性疾病,或预防接种后,因免疫机能障碍引起中枢神经系统内的脱髓鞘疾病。

目录

基本信息

疾病名称:急性播散性脑脊髓炎

疾病分类:神经内科

主要病因:一般认为急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。

发病概率:目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。在广泛应用麻疹预防接种以前,麻疹患者神经系统并发症为1/2000~1/800例;具有神经系统并发症的病死率为10%~20%;另有同样数目的患者遗留永久性神经功能障碍。水痘和风疹后脑脊髓炎较少见,腮腺炎后脑脊髓炎更少见。  

疾病分类

可分为预防接种后脑脊髓炎及感染后脑脊髓炎两型。两型患者急性期时腰穿常见脑脊液压力高,脑脊液白细胞数和蛋白测定正常或轻度增加,脑电图描记多呈弥漫波活动。  

疾病特征

主要特征

1、大多数病例为儿童和青壮年,在感染或疫苗接种后1-2周急性起病,多为散发,无季节性,病情严重,有些病例病情凶险,疹病黑脑脊髓炎常见于皮疹后2-4日,患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。

2、脑炎型首发症状为头痛发热意识模糊,严重者迅速昏迷和去脑强直发作,可有痫性发作,脑膜受累出现头痛、呕吐脑膜刺激征等。脊髓炎型常见部分或完全性驰缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍病理征和尿潴留等。可见视神经大脑半球脑干小脑受累的神经体征。发病时背部中线疼痛可为突出症状。

3、急性坏死性出血性脑脊髓炎又称为急性出血性白质脑炎,认为是ADEM暴发型。起病急骤,病情凶险,死亡率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫;CSF压力增高、细胞数增多,EEG弥漫慢活动,CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。  

并 发 症

随病情发展,出现的症状体征可以是原发病表现,也可以看作并发症(参见临床表现)。另外,应注意继发的肺部感染尿路感染褥疮等。  

疾病病因

本病为单相病程症状和体征数天达高峰与病毒感染有关,尤其麻疹或水痘病毒。脑脊髓炎也见于狂犬病天花疫苗接种后,偶有出现在破伤风抗毒素注射后的报道。许多脑脊髓炎患者是继发于普通的呼吸道感染,像EB病毒巨细胞病毒支原体肺炎病毒感染后。

本病为单相病程,症状和体征数日达高峰,与病毒感染有关,尤其麻疹或水痘病毒。发病数周后神经系统功能障碍改善或部分改善。用脑组织和弗氏完全佐剂免疫动物可造成实验动物模型EAE,具有与人类MS相同的特征性小静脉周围脱髓鞘及炎性病灶,推测为T细胞介导的免疫反应,认为ADEM是急性MS或其变异型。  

病理分析

病理表现散布于脑和脊髓的小和中等静脉周围的脱髓鞘病变,病灶自0.1mm至数mm(融合时)不等,脱髓鞘区可见小神经胶质细胞,伴炎症性反应,淋巴细胞形成血管袖套。常见多灶性脑膜侵润,程度多不严重。

用脑组织与弗氏完全佐剂免疫动物可造成实验动物模型EAE,具有与人类MS相同的特征性小静脉周围脱髓鞘及炎性病灶,推测为T细胞介导的免疫反应认为ADE是急性MS或其变异型。

病理特点为广泛散在于脑、脊髓大量脱髓鞘灶,部分情况病灶仅限于小脑和脊髓这些病灶从0.1mm到数毫米不等,均位于小中静脉周围。脑内病灶呈多发性双侧对称,有融合倾向以半卵圆中心受累为主,波及额顶、枕叶以及岛叶、视神经、视交叉和脑干;脊髓白质严重脱失与坏死,累及颈、胸段和腰段;病灶的新旧程度相同,这一点与多发性硬化不同轴突神经细胞基本保留完好,病变严重时轴突也有轻微的破坏炎细胞浸润明显,周围小静脉炎性渗出髓鞘脱失相应区有以多形性小胶质细胞构成的细胞反应;可见由淋巴细胞和单核细胞组成的血管周围套;多灶性脑膜渗出是另一必备的特征,但一般不严重。  

诊断检查

辅助检查

1、外周血白细胞增多血沉加快。脑脊液压力增高或正常,CSF-MNC增多,蛋白轻度至中度增高,以IgG增高为主,可发现寡克隆带。

2、EEG常见θ和σ波,亦可见棘波和棘慢复合波。

3、CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区,急性期呈明显增强效应。MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶。  

实验室检查

1.外周血白细胞增多血沉加快。

2.脑脊液压力增高或正常,CSF-MNC增多,蛋白轻度至中度增高,以IgG增高为主,可发现寡克隆带。  

诊断依据

根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害脑膜受累和脊髓炎症状CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可做出临床诊断。  

鉴别诊断

本病需与乙型脑炎单纯疱疹病毒性脑炎鉴别。乙型脑炎有明显流行季节,ADE则为散发性;脑炎与脊髓炎同时发生可与病毒性脑炎鉴别:

1.单纯疱疹病毒性脑炎 可散发,发病前或发病过程中可见反复的口唇疱疹,其他前驱症状不明显。以精神症状最突出,有高热和抽搐以及高颅压等症状,可很快陷入昏迷,病死率极高脑脊液中可见出血性改变可检出特异性IgM抗体脑电图以额叶颞叶变化为主,可为慢波或癫痫样发放,双侧常不对称一侧颞叶反复出现更有意义。CT和MRI均可见额叶和颞叶的出血样改变,这些是与急性播散性脑脊髓炎不同之处。

2.流行性乙型脑炎 季节性发病,7~9月居多,虫媒传播。急性起病,表现为高热、头痛抽搐和高颅压症状,可累及大脑、小脑脑干和脊髓等多个部位。可表现全身中毒症状,周围血白细胞增高,以中性粒细胞居多脑脊液早期以中性多形核白细胞为主,4~5天后可转为以淋巴细胞增高为主。发病后2周以后可检测出特异性抗体。MRI是对称性双侧丘脑基底核病灶。

3.急性出血性白质脑病 多数学者认为系急性播散性脑脊髓炎的暴发类型。起病急骤,病情凶险,病死率极高,多于发病后几天内死亡。脊髓受累的症状较脑部症状少见或被脑部症状掩盖。周围血和脑脊液可出现白细胞明显增高,以中性粒细胞为主为免疫系统异常活跃的反映。影像学可在软化灶和坏死灶的内部或周边见到出血灶,亦为弥漫性表现,多为片状分布。有人报道以磁共振发现从ADE逐渐进展到急性出血性白质脑炎的病例。可能的原因在Hurst最早的病理报道中描述为小静脉和毛细血管周围红细胞渗出、血管壁坏死、多形核白细胞浸润和胶质细胞反应。可能是在比较严重的病例,在脱髓鞘的同时,微小血管周围受到损伤,血管基质水肿,病灶逐渐融合形成比较大的病灶,从而导致出血的发生。磁共振的发现证明了急性出血性白质脑炎为急性播散。

4.多发性硬化 急性播散性为本病与MS的主要区别MS从理论上讲是散在、多发的病灶而非弥漫性,并且多次发生,有复发-缓解的病程。临床上确有部分MS患者起病可比较急,也缺乏复发-缓解的特点,病程也比较短,呈现单时相的病程。这一类型的患者无论从发病机制还是病理以及病理生理上与ADE都是难以鉴别的,有些学者认为这是一个过渡类型。从临床实践的角度来看,脱髓鞘性疾病是其共同的要点,而对于发病比较快,病程进展也比较快的患者,及时采取特异性的治疗措施来挽救濒危组织是最为重要的。  

诊断意义

ADE和MS的鉴别诊断对于预后的判断有十分重要的意义,也是十分困难的。就首次发病来讲,ADE常常出现比较弥漫的中枢神经系统障碍伴有昏迷、嗜睡、抽搐和累及大脑、脊髓以及视神经的多病灶损害。而MS常常表现单一症状,或为视神经损害,或者亚急性脊髓病。视神经的损害在ADE多为双侧同时受累脊髓病变多为完全性反射丧失;而在MS的视神经损害常为单侧,而且脊髓病变也常常是不完全性的。ADE发病前常有感染或疫苗接种,而MS则不一定有这样的前驱因素,但这些因素使MS症状复发因此并非有绝对的区别。脑脊液指标对鉴别诊断也无特异性,细胞增高亦可出现于MS。寡克隆区带虽然是MS的一个特点,ADE亦可出现。但是,MS的寡克隆区带可以比较持续,通过随访观察对两者的鉴别有一定的意义因此一次发作单靠临床症状和脑脊液指标并不能有效地鉴别两者磁共振图像上ADE常为多灶性的不对称的模式,与MS也很难区别。典型的ADE为相对对称的广泛累及大脑和小脑白质的病灶,也有累及基底核的报道,后者是MS中极其罕见的MS的病灶多不对称,病灶的大小和新旧不一。如果影像学上新旧病灶同时并存多支持MS的诊断。ADE与MS的不同是其为单时相性的,所以在好转期和后遗症期多次磁共振检查可以帮助鉴别诊断。根据Poser的标准,MS间隔1个月以上再次出现症状为复发,因而在脱髓鞘性疾病,最好至少每隔6个月临床和磁共振随访一次,连续2年为宜。

还应该考虑到多发性的转移瘤和血液系统肿瘤等在中枢神经系统的广泛性侵袭,以及与维生素缺乏导致的急性脑病等少见疾病在考虑神经系统疾病的同时不要忽视内科疾病的可能影响。  

治疗方案

急性期治疗常用大剂量皮质类固醇,但几乎没有益处。小样本研究发现,免疫球蛋白静脉滴注血浆交换有效。

检查:1、化验室检查:脑脊液检查。2、脑活检。3、头颅CT及磁共振。

治疗:1、急性期静脉注射或滴注足量的类固醇激素类药物,还可合并应用硫唑嘌呤以尽快控制病情发展。2、对症处理。3、恢复期可用脑复康胞二磷胆碱和维生素B类药物。  

预防常识

急性播散性脑脊髓炎多在病毒感染或接种疫苗后的4-14天急性起病,对大多数有热病或疫苗接种后出现头痛、呕吐、神志不清、抽搐、肢体瘫痪等患者要考虑此病。此病发病后多较凶险,应尽早到有条件医院就诊。根据病情轻重及诱因不同,治疗效果不尽一致,绝大多数病人经治疗后有相当大程度恢复,部分病人可留有运动或智慧障碍。该病死亡率约10-30%。

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