神经精神疾病诊断学/Avllis氏综合征

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神经精神疾病诊断学

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Avllis氏综合征又称,脊髓丘脑束疑核征综合;疑核—脊髓丘脑束麻痹综合征。

【病因和机理】

血管性、炎症性或肿瘤性病变侵犯疑核和迷走神经副神经以及脊髓丘脑束。病变位于延髓或近颈静脉孔处。

临床表现

表现同侧软腭声带麻痹,喉部感觉丧失,舌后1/3味觉障碍。对侧自头部以下偏身痛、温觉障碍,本体感觉正常。尚有交感神经障碍,出现Horner氏征。

【鉴别诊断】

(一)椎—基底动脉供血不足(vertebrobasilar ischemia) 椎—基底动脉系统的短暂脑缺血发作时有时仅表现头昏、眼花、走路不稳等含糊症状而难以诊断。若有局灶性症状如眩晕复视、构音障碍、吞咽困难、交叉性或双侧肢体瘫痪感觉障碍共济失调等则诊断较为明确,其发作特点为起病突然,历时短暂,一般无意识障碍,可反复发作。伴有Avellis综合征的短暂脑缺血发作提示延髓受累。

(二)椎—基底动脉血栓形成(vertebrobasilar thrombosis) 发病前常有短暂、反复发作的椎—基底动脉供血不足史,一旦产生持久的局灶性神经症状,则提示椎—基底动脉血栓形成,表现为眩晕、眼球震颤、复视、同向偏盲皮层失明眼肌麻痹发音不清、吞咽困难、肢体共济失调、交叉性瘫痪或感觉障碍、四肢瘫痪。常伴有后枕部疼痛和程度不等的意识障碍,有时呈睁眼昏迷或不动性缄默状态。

(三)上升性脊髓炎(ascending myelitis) 多数在脊髓症状出现前1~2周内有发热、“伤风”等上呼吸道感染的症状,可有或无背痛腹痛、束带感等神经根刺激症状,然后突然出现四肢无力、感觉麻木、缺失和大小便功能障碍。病变从下肢开始迅速发展到完全截瘫,并逐渐影响到腹、胸、臂、颈及面部肌肉,伴有感觉水平逐渐上升,有吞咽困难,言语困难和呼吸困难

(四)急性感染性多发性神经炎(acute infective polyneuritis) 又称上升性麻痹,具有一般周围神经炎的特点,常有四肢瘫痪,但膀胱直肠功能障碍不明显,一旦出现言语、吞咽和呼吸困难,提示颅神经受累,病情凶险。脑脊液蛋白细胞分离为其特征。

(五)延髓肿瘤(medulla oblongata tumor) 延髓肿瘤的最早症状常为呕吐,易被误诊为神经性呕吐。可有不同程度的头痛头晕,较早出现后组颅神经麻痹症状,常在病程早期即有呼吸不规则,随着肿瘤的发展可突然发生呼吸停止。颅压增高和视乳头水肿常不明显。不少病人还伴有心率增快、出汗、顽固性呃逆等症状。

32 Aronld-Pick氏综合征 | Axenfeld –Schurenberg氏综合征 32
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