神经精神疾病诊断学/Foix–Alajouanine氏综合征

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神经精神疾病诊断学

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Foix–Alajouanine氏综合征又称,亚急性坏死性脊髓炎综合征。
【病因和机理】
是由于脊髓血管异常并发脊髓坏死血管异常。以静脉为主,呈蛇行状屈曲,血管壁肥厚内腔狭窄,引起血液循环障碍导致脊髓病变。
临床表现
成年以后发病,少儿极少,男女之比约为3~4:1。双下肢远端肌萎缩,早期呈痉挛性截瘫,晚期呈弛缓性截瘫腱反射早期亢进,晚期消失。起病之初呈分离性感觉障碍,随着病情发展,以后全部感觉均消失。早期常有脊髓性间歇性跛行
【鉴别诊断】
(一)脊髓动脉供血不全(spinal artery insufficieney)发作前常有前驱症状,以感觉症状和运动症状为主。感觉症状有时为疼痛,有时为异常感觉,以疼痛作为前驱症状者比较常见。急性者剧痛于肢体或躯干,常伴有异常感觉如麻木感、针刺感等。第二个前驱症状是运动障碍,突然出现肢体力弱,例如突发性截瘫,在数分或数小时内截瘫达到完全程度,继之又能在数分或数小时恢复正常,常在短时间内复发。更为多见的是出现脊髓性间歇性跛行症。
(二)脊髓动脉血栓形成(spinal arterial thrombosis) 常先有脊髓动脉供血不全发作,以后很快出现脊髓症征,常在数分钟或十数分钟内产生肢体瘫痪,两下肢同时起病,或一肢在先,继之另侧下肢也出现瘫痪。脊前动脉血栓形成表现灰质病损,出现脊髓空洞症型感觉障碍。少数病例引起脊髓半侧软化,呈Brown-Sequard氏综合征。因脊后动脉侧支循环丰富,故即使栓塞也很少有临床症状。
(三)椎管内出血(intraspinal bleeding) 极罕见,临床症候主要为急性或慢性脊髓压迫症候,起病急。
(四)髓内肿瘤(intramedullary tumor) 起病时即出现两下肢受损症状,根性疼痛少见,早期出现感觉分离,肌萎缩出现较早,早期出现括约肌障碍,营养障碍明显,锥体征出现较晚。椎管梗阻出现较晚,旦白增高不显著。
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