周期性麻痹

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周期性麻痹系一组以反复发作性软瘫为特征的疾病。临床以低钾型最常见,多与钾盐代谢障碍有关。  

目录

分类

周期性麻痹可分为低血钾、高血钾和正常血胛三类,最常见的是低血钾周期性麻痹,化验时血液内钾离子浓度降低,得病者以男青年居多,其病情也较严重,到30岁后发作减少而逐渐中止,发病多的可一天数次,少者一生只发一二次。  

病因

诱发周期性麻痹的因素有感染、创伤、情绪激动、月经过度疲劳、受冷等,以及饱餐大量谷物、面粉和糖类食品、剧烈运动后卧床休息和有些药物如肾上腺素甲状腺素胰岛素葡萄糖注射等也可诱发致病。  

诊断

一、病史及症状

青壮年男性多见,可有家族史,常因受凉、饱餐、疲劳而诱发;常于半夜、清晨或午睡后急性发病,并可反复发作以四肢软瘫为主要表现。

二、体检发现:

1.四肢程度不一弛缓性瘫痪,常始自下肢、近端较重,严重时呼吸肌受累,可有肌肉疼痛,无感觉障碍,多数数小时至一两天恢复,个别可达一周左右。

2.累及心肌时可有心动过缓、室性早搏、血压升高等。

3.应排除癔病、格林-巴利综合征及甲亢、醛固酮增多症棉酚中毒肾小管酸中毒等原因所致的低血钾症。

三、辅助检查:

发作期血钾降低,心电图呈低钾改变。瘫痪肌肉对直流电刺激的反应减弱消失。  

治疗措施

一、发作期:

可一次口服氯化钾4-10g(儿童按0.2g/kg),病情好转后再继续服用氯化钾1-2g,3-4次/d,至完全恢复后停药。病情较重者10%氯化钾30ml加入生理盐水1000ml中缓慢滴注,24小时氯化钾总量不超过8g。呼吸困难者给以吸氧、吸痰,必要时行人工呼吸心律失常者给以10%氯化钾30ml,胰岛素10u 加入5%葡萄糖液1000ml中缓慢静滴。因易发生中毒,禁用洋地黄类药物。

二、间歇期:

避免各种诱因如饱餐、大量进食高糖饮食、过度疲劳等。必要时口服10%氯化钾10ml 3次/d。

三、个别病人间歇期仍有心律不齐,常可因室性心动过速猝死。应警惕并积极防治。  

预防常识

首次发生本病常使患者和家属亲友惊恐、害怕、不知所措。本来健康的手脚一下子就动不了啦,发生本病后,应及时将病人送医院诊治,最好是到神经科就诊。大多数专科医生能够很快做出诊断,多给患者服用一种叫做“氯化钾”的药水。医生还将诊断你为什么会发生本病,并建议你做有关检查。为了预防本病发作可服用乙酰唑胺等药物。但重要的是应避免剧烈运动、寒冷刺激、过饱或饥饿、情绪紧张、甜食过多、过度饮酒等,做到合理饮食。  

中医治疗

1.辩证施治

(1)湿热浸淫型

肢体瘫痪,自腰背及两髋部开始,向下肢蔓延,亦可及上肢,胸脘痞满小便短赤舌红,苔黄腻,脉濡数

治宜清热利湿。方药:五妙散加味,其主要成分有:苍术黄柏黄连米仁牛膝丹参车前子白术

方术:苍术、黄柏为二妙丸,治湿热中阻,加牛膝名三妙丸,治下焦湿热,再加米仁名四妙散,治两下肢湿热痿软,再加黄连以加强清热泻火燥湿解毒之功,效更佳。丹参活血化瘀,车前子利尿,白术健脾利水,皆配伍药也。

(2)中气不足

四肢痿软,双手不能提物,双足不能站立行走,神疲倦怠,食谷不馨,少气懒言,腰酸膝软,面萎无华,大便溏薄,舌淡苔薄白,脉细无力

治宜补中益气通经活络。方药:补中益气汤加减,其主要成分有:黄芪党参、白术、甘草升麻柴胡桂枝桑寄生、牛膝。

方义:补中益气汤大补元气,配合通经活络的桂枝、桑寄生、牛膝等。周期性麻痹症心电图示T波降低,U波出现,QRS段延长等缺钾表现。而补中益气汤对心脏有收缩作用,可兴奋心肌,且可改善机体的蛋白质代谢,提高血清白/球蛋白比值,以及防止贫血发展,增加体力,均对本病有利。中草药中含钾量高的不少,如黄芪、赤小豆绿豆龙眼肉核桃芫荽山慈姑、山药、百合等,可辩证选用,另食物中含钾高于500mg/100g的有荞麦、黄豆、蚕豆、花生、榛子莲子、苋菜、菠菜、大头菜、马铃薯荸荠蘑菇、香菇、银耳、鳗鱼、虾米、火腿等,可作辅助治疗。

2.针灸

首选穴:脾俞肾俞大肠俞环跳悬钟

备用穴:足三里大椎三阴交

方法:根据瘫痪范围选用首选穴及备用穴各2~3穴,针刺或电针20~30分钟,每日~2次,10次为1疗程。  

周期性麻痹的临床表现及症状

临床表现 全部病例均有不同程度的肌无力表现,肌力减退的特点为双侧瘫痪比较对称,下肢重于上肢,近端重于远端,但有1例双下肢瘫痪不对称,另有3例出现颈肌无力,6例呼吸肌无力呼吸困难,其中1例出现呼吸肌麻痹。虽然呼吸肌麻痹临床相对少见,但是处理不及时可有生命危险,李志华〔4〕报道呼吸肌麻痹死亡率3.9%,可见及时补钾治疗及预备抢救呼吸肌麻痹器械的重要性。文献报道周期性麻痹患者腱反射低下〔2〕,但本组资料显示腱反射正常和活跃者占56%已超过半数,腱反射低下或消失者只占44%,可见肌肉病变肌力减退的程度与腱反射减低的程度不一致,可以此鉴别一些神经受损的疾病,肌肉瘫痪很轻而腱反射减低很明显。65.5%的患者无感觉障碍,35%的患者有主观感觉不适,多为肌肉酸痛和麻木,无感觉减退的表现,与神经受损的疾病表现不同。本组110例只有1例出现尿便障碍,这与李志华〔4〕报道90%出现尿潴留相差甚远,尿潴留是否作为周期性麻痹的临床特点值得怀疑。  

周期性麻痹的注意事项

周期性麻痹患者的注意事项

休息指导 提供安静、舒适的环境,将患者置于病床少、病情轻的病室,保持适宜的温度和湿度,通风良好,空气新鲜,避免强光刺激。避免剧烈运动及感染,以免使患者自身应激性增强,致肾上腺素分泌增多,血钾降低。同时应避免寒冷及情绪激动。患者外出时需有人陪同,防止意外事故的发生。

饮食指导 针对甲亢同时合并低钾型周期性麻痹的特点,患者除进食低碘、高蛋白、高维生素饮食除外,还应多吃豆类、水果、红枣、花生、动物内脏等含钾高的食品,此类食物每100g含钾200mg。禁饮浓茶、咖啡、酒等刺激性饮料,以免引起兴奋。

用药指导 静脉补钾期间,由于钾盐对血管壁有较强的刺激性,患者有抵触情绪,应向患者耐心解释补钾的重要性和必要性。甲亢术前还需口服卢戈氏碘,详细解释服药的剂量以及注意事项,让患者能够口述。

心理指导 甲亢患者本身情绪波动大、易激惹,当合并低钾型周期性麻痹,严重者出现软瘫,失去运动能力。此时患者更加焦虑、恐惧,护理人员要告诉患者补钾后预后良好、康复较快并鼓励患者说出自己的顾虑,消除其消极心理状态,帮助其树立信心,积极配合治疗。

通过进行健康教育,使患者保持稳定的情绪,合理饮食,按医嘱服药,积极配合术前准备,早日手术,缩短了住院时间,收到较好的效果。

【护理措施】

1.瘫痪后须定时(一般为2小时)翻身,以防局部组织过度受压缺血而发褥疮

2.定时进行瘫痪肢体的被动活动以加快恢复过程。

3.宜少食多餐,每日~6次,菜肴宜清淡,忌高糖和过咸的饮食,如巧克力、甜点心、月饼、咸菜、酱瓜等。

4.避免饮食过饱、酗酒等。  

周期性麻痹的饮食宜忌

周期性麻痹,是以反复发生肢体松弛性瘫痪为特征的一种疾病,以男性青壮年多见。其病因虽复杂,但此病发作时,大部分人有血清钾浓度降低、过度疲劳、精神紧张、寒冷刺激等诱因,而饱食更是常见的重要诱因。

其原因是,饱食后,大量的碳水化合物进入胃肠,经消化分解,转变成葡萄糖,吸收入血后使血糖升高,胰岛素分泌随之增加。在胰岛素作用下,葡萄糖被合成糖原贮存在细胞内。这过程需要钾离子参与,并由细胞外进入细胞内,使血清钾有所降低。在正常人血清钾降低不多,但在周期性麻痹病人,可能由于体质因素影响或受过多甲状腺激素的作用,在合成糖原过超中,过多的钾离子转入细胞内,使血清钾浓度大大降低,超过了正常变化水平,使神经肌肉功能受到影响而出现瘫痪。

因此,为了防止该病发作,应少吃甜食,尤其不宜饱食。

周期性麻痹的患者应选用含钾较高的食物,如豆类及豆制品,畜肉类、禽类、鸡蛋、蔬菜、鲜、干果类及各种果。

低钾性周期麻痹患者,应避免暴饮暴食,注意休息,多食富钾食物,忌食生棉籽油,防止低血钾。预防该病平时可多吃富含钾的食物,如茶叶、新鲜蔬菜、水果等,同时注意避免过分劳累、感染、饱食、寒冷等诱因,必要时还可口服一些药物,如钾水、乙酰唑胺、氨苯蝶啶等。

内分泌疾病能引起周期性麻痹吗?

周期性麻痹是一组以周期性发作的松弛性肌肉瘫痪为特征的疾病,发作间期肌为多正常,仅少数频繁发作的患者有肌肉萎缩。因发作时大多伴有血清钾含理的改变,故一般将此疾病分为低钾性,高钾性和正常血钾性。最常见者为低钾性麻痹,首次发作常在儿童期或青少年期,诱因有饱餐,剧烈运动,寒冷及其他应激情况,多于夜间发病而晨起时发觉,麻痹呈对称性,多累及髋关节肩关节附近的肌肉,患者常诉上厕所时蹲下后难以起身,梳头时两只手臂怎么也抬不起来,少数严重的发作还可能造成呼吸肌瘫痪或心律失常。高钾性麻痹症状与低钾性相似,正常血钾性麻痹则十分罕见。

内分泌疾病中,甲亢可以导致低钾而造成周期性麻痹。甲亢患者由于体内钾离子向细胞内转移过多,细胞外的钾浓度就降低了,而肌肉细胞发挥正常功能需要细胞内外的钾离子浓度保持一定的梯度,在这种情况下,肌肉就会呈现松弛性麻痹。其他内分泌疾病,如原发性醛固酮增多症也可造成低钾麻痹,但不是周期性发作,所以不属于周期性麻痹。

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