运动神经元

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即外导神经元,是负责将脊髓大脑发出的信息传到肌肉内分泌腺,支配效应器官的活动的神经元。  

目录

临床表现

根据病变部位和临床症状,可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹),上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩性侧索硬化症)三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚,部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现,如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥休束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化,但也有的患者病程中只有肌萎缩,极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。  

一、下运动神经元型

多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂上臂及肩带。肌力减弱,肌张力降低,腱反射减弱或消失。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、喉肌咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清,吞咽困难咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。

晚期全身肌肉均可萎缩,以致卧床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全

如病变主要累及脊髓前角者,称为进行性脊骨萎缩症,又因其起病于成年,又称成年型脊肌萎缩症,以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症,后两者多有家族遗传因素,临床表现与病程也有所不同,此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者,称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。  

二、上运动神经元型

表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束,故症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症,临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。  

三、上、下运动神经元混合型

通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重,但肌张力可增高,腱反射可活跃,并有病理反射,当下运动神经元严重受损时,上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时,舌肌萎缩,震颤明显,而下颌反射亢进,吸吮反射阳性,显示上下运动神经元合并损害。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。  

鉴别诊断

根据发病缓慢隐袭,逐渐进展加重,具有双侧基本对称的上或下、或上下运动神经元混合损害症状,而无客观感觉障碍等临床特征,并排除了有关疾病后,一般诊断并不困难。

本病脑脊液的压力、成分和动力学检查均属正常,少数患者蛋白量可有轻度增高。虽有肌萎缩但血清酶学检查(磷酸肌酸激酶乳酸脱氢酶等)多为正常。患肌的针电极肌电图可见纤颤、正尖和束颤等自发电位运动单位电位的时限宽、波幅高、可见巨大电位,重收缩时运动单位电位的募集明显减少,作肌电图时应多选择几块肌肉包括肌萎缩不明显的肌肉进行检测,有助于发现临床下的肌肉病损,少数病人周围神经运动传导速度可减慢。有条件时可作脊髓磁共振象检查,本病可显示脊髓萎缩。  

运动神经元病中医辨证论治

运动神经元疾病提倡以中医中药为主的治疗方法。本病以虚证多见,或虚实夹杂,一般的治疗原则为补脾益损,温养肾阳,滋补肝血,养阴祛湿,其方法有以下几种。

辨证分型治疗

按照中医传统的辨证论治方法,本病可以分为以下证型。  

1.脾胃虚损

主证:肌肉萎缩,肢体萎软无力,或有肌肉颤动,少气懒言,语音低弱,咀嚼无力,吞咽不顺利,口张流涎,食少,便溏腹胀,面色淡白无华。舌体胖嫩淡,苔薄白或白腻,脉细。

治法:补脾益损,强肌健力。

方药:补中益气汤加减。  

2.脾肾虚损

主证:肌肉萎缩。肢体萎软无力,肌肉时有颤动,腰酸颈垂,畏寒肢冷,呼吸气短,精神疲惫。语音含糊,吞咽困难,咳嗽无力,小便清长,性功能低下或月经失调。舌嫩淡胖,苔薄白,脉沉细。

治法:补益脾肾,强肌健力。

方药:右归九合补中益气汤加减。  

3.肝肾阴虚

主证:肌束震颤,肌萎肉削,大肉瘦脱,形体消瘦。筋骨拘挛,动作益衰,甚至步履全废。大便秘结舌红,舌体萎软、薄瘦。苔少,脉细数

治法:滋补肝肾

方药:左归九合六味地黄丸加减。  

4.湿热浸淫,虚实夹杂

主证:四肢萎软乏力,身体困倦沉重,肌肉跳动,肢体麻木,身热口干胸痞院闷,小便短赤涩痛。舌红,苔黄腻,脉弦数。

治法:清热利湿,补虚泻实。

方药:四妙散加减。  

运动神经元病饮食疗法

在治疗运动神经元损害和肌源损害,以及重病肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良等症的同时,无论病人的病情是脾虚所弱型、脾肾阴虚型、脾肾阳虚型、肝血不足型、气血两亏型、心血不足型、肺虚痰湿型等哪种类型,都是少食寒凉,多食温补。

例如:芥菜绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜西瓜苦瓜冬瓜等都属寒凉食品,病人尽量避免服食。

一般患者宜多食甘温补益食品,如:小米、大枣山楂、山药、当归赤小豆莲子、葡萄干、核桃仁生姜牛肉羊肉乌鸡等,还可以买瓶纯天然蜂王浆,最有利于增强自身免疫力,有帮助病情恢功效。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用,因此来说滋补强壮,调节人体五脏、气、血、阴、阳,任何一亏虚症

预防常识:

本病迄今病因未明有学者认为是慢性病感染引起,起病后病情呈缓慢进行性加重但可用神经生长因子细胞生长肽肌注治疗,目前尚无特效的措施能阻止病情的进展,患者往往在后期出现并发症。但若能精心护理,加强对症支持综合治疗,就能较大限度缓解症状、延长生命。劝告患者及其亲属,因本病诊治专科性较强,发病后应到有条件的神经疾病专科诊治,切勿轻信社会游医,以免误诊误治,浪费钱财。  

预后

本病为一进行性疾病,但不同类型的病人病程有所不同,即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右,进展快的甚至起病后1年内即可死亡,进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢,病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见,一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹,呼吸肌麻痹,合并肺部感染全身衰竭所致。  

运动神经元病的中医病因病机分析

运动神经元病是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下下两极运动神经元,其性质为运动神经元的变性。

本病起病隐袭,常无外感温热之邪,灼肺伤律的过程,大多一旦出现症状,便主要表现为虚损之象。因此本病主要是由先天禀赋不足,后天失养,如劳倦过度,饮食不节,久病失治等因素损伤脾胃肝肾,致气血生化乏源或精血亏耗,则筋脉肌肉失之儒养,肌萎肉削,发为本病。  

(一)脾胃虚损

脾为后天之本,津液气血生化之源,主四肢肌肉主运化主涎;胃主受纳,饮食入胃。游溢精气,上输于脾,脾气散精,上归于肺,布散于全身。脾胃虚弱,或因病致虚,由虚致损、损伤脾胃,使脾胃受纳运化失常,气血生化不足,无以生肌,四肢不得禀水谷之气,无以为用,故出现四肢肌肉萎缩,肌肉无力,甚至吞咽困难,咀嚼无力,口张流涎。脾虚累及肺脏、肺主气主声,故出现语音含糊,构音不清,呼吸气短。  

(二)脾肾虚损

肾为先天之本,主藏精,精生髓,先天禀赋不足,精亏髓少,或劳倦伤肾,肾气亏虚,不能温煦脾阳,脾阳不振,不能运化水谷精微以濡养肌肉筋脉,即出现四肢肌肉萎缩、肢体无力。肾为作强之官,肾气之充沛,又需脾胃之补养,脾肾两虚则骨枯髓虚,形瘦肉萎,腰脊四肢痿软无力。  

(三)肝肾阴虚

肝藏血,主筋,主风,主动;肾藏精,主骨主髓。先天不足,肾精亏虚,或房事不节,或劳役过度,精损难复,阴精亏损,虚阳浮动,肝血不能濡养筋脉,虚风内动,故见肌束颤动,肢体痉挛。但凡肌肉震颤跳动,腰反射亢进者,责之于肝。  

(四)湿热浸淫,虚实夹杂

脾土恶湿喜燥,肝脏体阴用阳,肺朝百脉,通调水道。脾虚失运则聚湿化热,火与元气不两立,一胜则一负,由是阴火内炽。阴火主要是下焦肝肾之火,肝经湿热浸淫,流注于下,筋骨萎软无力。另外,脾胃虚弱,内生湿热,阻碍运化,精微物质不能上输于肺,百脉空虚,肌肉组织失养。故本型为虚实夹杂之证。

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