皮肤肌肉增厚、纤维化

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皮肤肌肉增厚、纤维化常见于硬皮症。硬皮症是一种原因不明的自身免疫性疾病,以皮肤水肿苍白或淡红,继之皮肤干燥、光滑、增厚、变硬、变薄、毛发脱落,指端及关节处易出现顽固性溃疡等为主要临床特征。本病有局限性和系统性之分,前者局限于皮肤和肌肉损害,后者除此之外,尚累及内脏硬皮病发病年龄以20~50岁见,女性多于男性。局限性者预后良好,系统性者,一旦肺、心、肾受累,病情迅速恶化,预后较差。硬皮病属中医的“肌痹”、“皮痹”等范畴。

目录

皮肤肌肉增厚、纤维化的原因

该病病因、病机不明,可能与下列因素有关:

1、遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

2、学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅环氧树脂、L色氨酸博莱霉素喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化

3、免疫异常:本病存在体液免疫细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

4、结缔组织代谢异常:本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。

5、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子表皮细胞生长因子血小板衍生生长因子等。

6、血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

皮肤肌肉增厚、纤维化的诊断

一、局限性硬皮病

(1)硬斑病:多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩疤痕皮肤活检符合硬皮病改变。

(2)带状硬皮病:好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。

(3)点滴状硬斑病:多发于颈、胸、肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。

二、肢端硬皮病弥漫性硬皮病

肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多。病情重,病变进展快,予后差。

(1)雷诺氏现象:为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;

(2)皮肤:病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。

三、系统硬化症:美国风湿病学会(ARA)1998年标准:

A主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及驱干。

B次要标准:

手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指;

②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;

③双肺基底纤维化

凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断的表现:雷诺现象,多发性关节炎关节痛食管蠕动异常,皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ANA,抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。

CREST综合征,具体其中5条症状的3条,或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。

皮肤肌肉增厚、纤维化的鉴别诊断

皮肤肌肉增厚、纤维化的鉴别诊断:

一、硬皮症典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段,对各个阶段要注意相互鉴别。

1.肿胀期:对称性的非凹陷性的无痛性肿胀,皮肤紧张增厚,皱纹消失,皮色苍白,手指呈腊肠样,并向近端发展,手背肿胀,有时前臂也有相同的变化。也有少数由躯干发病,逐渐向其四周扩张的。

2.浸润期:数周或数月之后,皮肤由肿胀期进入浸润期。这时皮肤增厚,变硬,失去弹性,并与深层组织粘连,不能移动,不能捏起,光亮如同皮革,病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面部表现具有特征性的面具样改变,缺乏表情、皱纹减少,眼睑活动受限;张口困难,尽量张口时上下唇间最大距离较正常人明显缩小(小于3.5cm);嘴唇向里 收缩变薄,并以唇为中心出现大量放射状皱纹,鼻端变小变尖,鼻翼萎缩变软;面、颈、唇粘膜出现多个小点状的毛细血管扩张。发生于手指,可使手指屈曲活动不利。发生于胸部可有紧束感。

3.萎缩期:再经过5-10年,皮肤损害进入萎缩期。这时皮肤发紧变得不明显,甚至有不同程度的变薄、变软,外表光滑如牛皮纸样,有时有色素沉着或减退。萎缩期在最晚受累的皮肤出现最早,患处汗毛毛发可出现脱落。由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失,再手关节处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后出现溃疡。皮下软组织的钙化硬皮病的晚期并发症,是局部慢性炎症的结果,好发于手指端、肘、膝等容易受伤的部位,表现为大小不等的皮下结节,或X线下可发现的较深的小的钙化结节

二、中医对硬皮症进行了不同的辨证分型,不同类型的症状要相互鉴别。

1.风寒痹络症状:恶寒微热,皮肤发硬,肌肉关节酸痛,或见咳嗽痰白。舌淡红,苔薄白脉浮紧

证候分析:风寒袭表,营卫失和,则恶寒发热;

肺失宣肃测咳嗽痰白;邪痹络脉,气血不利,则皮肤发硬,肌肉关节酸痛;舌淡红,苔薄白,脉浮紧,均为风寒袭表,肺卫痹阻之征。

2.热毒郁络症状:发热,咳嗽,气促,肌肉关节疼痛、麻木,指趾端湿性或干性坏死舌红,苔黄燥或少苦,脉数

证候分析:热毒侵袭,先入肺卫,肺气失宣,则发热、咳嗽、气促;邪郁肌络,热毒内迫,气血运行不利,则肌肉关节疼痛、麻木;邪入营血,热毒内迫,瘀热化腐测指趾端湿性或干性坏死;舌红,苔黄燥或少苔,脉数,均为热毒内郁,入营伤津之征。

3.气郁血瘀症状:面色黧黑肌肤消瘦,皮肤板硬,张口吞咽困难。舌紫黯,苔薄,脉细弦

证候分析:气主血行汽郁则血瘀,肌络瘀阻,失于儒养,则见面色黧黑,肌肤消瘦,皮肤板硬;气主动,气机郁滞,则张口吞咽困难;舌紫黯,苔薄,脉细弦,均为气郁血瘀之征。

4.寒凝血瘀症状:畏寒肢冷,关节疼痛,肌肉发紧肿胀,木硬似蜡。舌淡胖而黯,苔灰滑,脉沉细。

证候分析:阳气虚弱,寒凝经脉,血行瘀滞,则畏寒肢冷,关节疼痛,肌肉发紧肿胀;血瘀致虚,肌肤失荣,则术硬似蜡;舌淡胖而黯,苔灰滑,脉沉细,均为阳虚寒凝血瘀之征。

5.正虚邪恋症状:形瘦肢倦,心慌气短头晕面白,肌肉疼痛,皮肤薄如硬纸片,肤色枯萎,脱发。舌淡,苔薄,脉细弱。

证候分析:邪恋日久,正气大亏汽血两虚,五脏失养。心主血肺主气,心肺失养则面白、心慌气短;脾主肌肉,主四肢,肾主藏精,生髓充脑,脾肾失养,则形瘦肢倦,头晕脱发;因虚而瘀,皮肤肌肉长期失于气血濡养,则肌肉疼痛,皮肤薄如硬纸片,肤色枯萎;舌淡,苔薄,脉细弱,均为正气大亏,气血两虚之征。

一、局限性硬皮病

(1)硬斑病:多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。

(2)带状硬皮病:好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。

(3)点滴状硬斑病:多发于颈、胸、肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。

二、肢端硬皮病弥漫性硬皮病

肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多。病情重,病变进展快,予后差。

(1)雷诺氏现象:为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;

(2)皮肤:病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。

三、系统硬化症:美国风湿病学会(ARA)1998年标准:

A主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及驱干。

B次要标准:

①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指;

②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;

③双肺基底纤维化

凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断的表现:雷诺现象,多发性关节炎关节痛食管蠕动异常,皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ANA,抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。

CREST综合征,具体其中5条症状的3条,或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。

皮肤肌肉增厚、纤维化的治疗和预防方法

硬皮病的保健与治疗:

1.硬皮病目前无特效疗法,应坚持长期的中医药治疗。

2.流产及顺产都会促使本病恶化,故应避免妊娠

3.注意防寒,尤要避免冷水刺激,保持肢端体温

4.积极去除感染病灶,防止劳累及剧烈精神刺激。

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