恶性萎缩性丘疹病

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【malignant atrophlc papulosis】

【别名】

疾病别名:克耳米埃尔氏综合征,德戈斯氏综合征,恶性萎缩性丘疹症,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成,德戈斯病,Dego 病,Kohlmeier-Degos 综合征,lethalcutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis

疾病代码:ICD:L45*

疾病分类:风湿免疫

疾病概述

恶性萎缩性丘疹病又称Dego 病、Kohlmeier-Degos 综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolarthrombosis)。以青壮年男性发病率最高,通常是累及皮肤和肠道,而皮肤往往在先,约1/3 病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢,特别是在背部和肢体近端,而面和手足较少。

疾病描述

本病又称Dego 病、Kohlmeier-Degos 综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolarthrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明,有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。以青壮年男性发病率最高,约1/3 病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA 可显著升高。需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹变应性皮肤血管炎相鉴别。目前主要是对症治疗。

症状体征

以青壮年男性发病率最高,通常是累及皮肤和肠道,而皮肤往往在先,约1/3 病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢,特别是在背部和肢体近端,而面和手足较少。原发损害为直径2~15mm 的半球状水肿性红色丘疹。病程中部分损害持续存在或吸收消失,遗留小的白色皮肤萎缩,而大多数中央迅速坏死,发生溃疡,遗留瓷白的皮肤萎缩斑,上附有灰白色鳞屑,有狭窄的高起边缘,其上或有扩张的毛细血管。损害成批出现,少则几个,多则百余个,散在分布,较少相互融合。一般无自觉症状。可持续数个月或数年。在皮肤损害出现后3 周~10 余年间发生肠损害,多数是小肠大肠肠系膜,而胃亦有累及。呈隐袭发病,早期可仅为消化不良腹泻便秘等,进而发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔腹膜炎,故预后不良。剖腹探查,可在肠壁上发现多发性卵圆形针尖至直径为2cm 的浆膜白色萎缩瘢痕。无肠损害的患者中,有33%~50%并不产生严重后果。眼部损害为在眼睑球结膜可有白色无血管斑,脉络膜视网膜缺血变性、复视视盘水肿视神经萎缩等。

疾病病因

本病病因不明,有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。

病理生理

发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。组织病理:主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀增生,由于PAS 阳性物质沉积而管壁增厚,血栓形成,以致产生缺血性梗死,发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累,内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死,最后完全纤维化萎缩。早期病灶内可有黏蛋白沉积,至晚期则只见于周围组织内。可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或穿孔。其组织病理变化与皮肤损害相同。

诊断检查

【诊断】

(一)好发于20~40岁,男性多见。

(二)皮肤损害:淡红色的圆形水肿性丘疹,好发生在躯干后背部等处,皮损逐渐形成中央脐凹、萎缩,外观瓷白色,周围血管扩张。皮损成批发生,逐渐增多。皮疹无明显不适。

(三)肠道坏死:由于小肠发生缺血性坏死,引起患者腹痛呕吐、腹泻,由于多发性肠穿孔引起腹膜炎。

(四)粘膜侵犯:眼睛球结膜、口腔粘膜发生的损害与皮肤损害类似。病情容易反复发生。患者常因为小肠坏死、脑梗死等脏器损伤致死。预后差。

(五)组织病理:小动脉坏死、闭塞改变是其特征。

实验室检查免疫球蛋白尤以IgA 显著升高,纤维蛋白原含量升高和血小板凝集试验为阳性。此外,一般无阳性发现。

其他辅助检查:组织活检,主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。

鉴别诊断

但有时需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。

治疗方案

主要是对症治疗。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林双嘧达莫(潘生丁)。虽可用皮质激素,但在晚期应注意发生肠穿孔的可能。亦可试用肝素治疗。

并发症 肠损害后可发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。眼部损害球结膜可有白色无血管斑,脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。

预后及预防 预后:在皮肤损害出现后3 周~10 余年间发生肠损害,多数是小肠、大肠、肠系膜,而胃亦有累及。呈隐袭发病,早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等,进而发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎,故预后不良。

预防:加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染 应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚,进行婚前检查,生育咨询。

流行病学

以青壮年男性发病率最高,目前没有其他相关内容描述。

【参考文献】

北京协和医院主编《皮肤科诊疗常规》,人民卫生出版社,2004,P231内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》

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