亚急性皮肤红斑狼疮

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亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE)又称浅表性播散性狼疮亚急性播散性狼疮、环状红斑牛皮癣狼疮、播散性盏状狼疮等。

亚急性皮肤红斑狼疮

亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE)又称浅表性播散性狼疮亚急性播散性狼疮、环状红斑、牛皮癣型狼疮、播散性盏状狼疮等本病皮损既与盘状红斑狼疮不同,又与泛发型瘢痕性盘状狼疮不同本病皮损具有对称性、浅表性、泛发性和无瘢痕形成健康搜索的特征。  

目录

亚急性皮肤红斑狼疮-流行病学

最早是由Prystowsky (1975)对80例本病皮肤和皮肤外表现进行观察和病理切片研究,根据临床和实验室特征而确定为此型红斑狼疮的Gilliam(1979)进一步研究发现,这种特殊型皮肤红斑狼疮病人具有轻度系统损害特征、血清异常及肌肉骨骼症状,但无严重的中枢神经系统或进行性肾脏受累。多为女性,男女之比为3∶7,发病年龄在17~67岁。  

亚急性皮肤红斑狼疮-病因

本病病因不明,患者家族中本病发生率明显较高,家族成员中高γ球蛋白血症发病亦较高这提示本病发病与遗传因素有关。在遗传因素的基础上,由某些外因(日光、紫外线照射)和内因(精神受刺激心理严重障碍)的作用下通过神经免疫内分泌网络,导致自身组织细胞抗原性发生改变,最终发生免疫反应而致病。

发病机制

1.亚急性皮肤红斑狼疮的发病机制健康搜索是,多因素所致人体免疫异常,引起皮肤局限或播散性病理损害。

2.组织病理 本病皮损的病理改变和盘状红斑狼疮有很多相同之处,但很少有毛囊栓形成和角化过度,细胞浸润的深度也较轻,单核细胞浸润通常仅限于真皮上2/3的血管周围及附属器周围。最特征性的改变位于表皮基底层,表现为基底细胞丧失了正常的结构和正常排列方向在基底细胞间或细胞内形成水肿及空泡,表皮-真皮交界处由于单核细胞浸润而造成部分闭塞。表皮基底细胞层的这种空泡变性十分明显有时可引起皮下空泡形成。黑色素生成增加及色素转化受阻可导致表皮下巨噬细胞黑色素沉着。90%的盘状红斑狼疮病人皮肤活检免疫荧光检查发现,健康搜索在表皮-真皮交界处有免疫球蛋白的沉着,而亚急性皮肤红斑狼疮病人,其表皮-真皮交界处有免疫球蛋白沉积者仅占40%。  

亚急性皮肤红斑狼疮-临床表现

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本病皮损为广泛性、对称性分布,常累及肩关节上肢伸侧面、上背部和颈部。皮损开始为小红斑性轻度脱屑丘疹两个形状相同的皮损可融合成一个较大的皮损。这种红斑性丘疹可发展为表面脱屑的丘疹鳞屑形皮损,也可向周围扩散形成环状皮疹,然后融合成多发性环状外形偶尔同一个病人可出现上述两型皮损,但多以一种为主常融合形成较大的皮损在环状皮损中心常见有带灰色的色素脱失毛细血管扩张和浅表性鳞屑,其周围绕以红斑。这些皮损的边缘偶尔出现小水泡,这是由于严重的表皮基底细胞层病变引起表皮分离所致。皮损消退后,仍然可有色素脱失和毛细血管扩张。色素脱失常持续数月而最后消失,毛细血管扩张可长期存在.总之本病和盘状红斑狼疮具有共同的临床特征而又有明显的差别。本病为非瘢痕形成其脱屑和毛囊栓形成较轻持续时间较短,分布较广,皮损有融合的倾向可形成较大的皮损区,其色素改变有时很突出,急性炎症消退后色素消失可持续数月,但不伴有真皮萎缩,为可逆性改变半数以上病例有弥漫性非瘢痕形成性脱发,且对光敏感较盘状红斑狼疮更为常见健康搜索。约40%的病人可发生软腭黏膜损害,这种改变在具有明显系统性表现者尤为多见;约1/5病例出现网状青斑和甲周毛细血管改变;约1/5病例可发生盘状红斑狼疮的瘢痕形成性皮损,这些皮损常位于头皮,并且可发生在SCLE出现前许多年几乎所有的病人都有轻度的系统性表现,最常见的有关节痛、原因不明健康搜索的发热全身不适,很少有严重的中枢神经系统损害。

并发症

约40%健康搜索的病人可发生软腭黏膜损害,这种改变在具有明显系统性表现者尤为多见;约1/5病例出现网状青斑和甲周毛细血管改变;最常见的有关节痛、原因不明的发热和全身不适。

诊断

根据本病皮损具有非固定性、浅表性、非瘢痕性以及恶化和缓解交替发生的特征,无慢性盘状红斑狼疮所特有的固定性及慢性瘢痕形成特征,也无系统性红斑狼疮严重多系统损害的特征,如中枢神经系统病变,肾脏病变,结合表皮基底细胞层特征性病理改变等,在临床上即可基本确诊。再参考有关实验室检查,如荧光ANA阳性,抗SSA、SSB抗体阳性,以及HLA-DR3或HLA-B8阳性,即可诊断为SCIE。  

亚急性皮肤红斑狼疮-检查

实验室检查

1.血常规血沉 一般无贫血现象可出现白细胞减少,血沉增快。

2.尿常规 少数病人仅有轻度蛋白尿血尿

其它辅助检查

1.免疫学检查 多数病例的LE细胞和抗核抗体阳性,抗SSA、SSB抗体阳性。约1/3的病例有低滴度的抗dsDNA抗体阳性。80%的病例荧光ANA阳性其中60%的病例在1∶160以上。

2.正常皮肤活检,可于表皮-真皮交界处有免疫复合物沉着。

相关检查

血沉

鉴别诊断

需要鉴别的疾病基本同盘状红斑狼疮,但需要排除与红斑狼疮相混淆的其他风湿病,如类风湿关节炎皮肌炎及混合结缔组织病。  

亚急性皮肤红斑狼疮-治疗

缓解期的防治措施与盘状狼疮基本相同。一旦病情恶化,必须用激素免疫抑制剂羟氯喹,其用药方法及疗程同系统性红斑狼疮,只是用药剂量宜小。  

亚急性皮肤红斑狼疮-预防

预后

本病无严重生命器官受累,预后较好。

预防

1.避免饮酒和过度疲劳

2.如对日光过敏,外出时面部可搽用防光剂(如5%宁软膏)、撑伞或戴宽帽,穿长袖衣服和长裤,避免在烈日下暴晒。

3.避免受凉、感冒或其他感染

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