呆小病

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呆小病(cretinism)机体发育障碍。因甲状腺机能低下而引起。由先天性缺乏甲状腺或甲状腺功能严重不足,人体会出现一系列的代谢障碍,致使骨骼肌肉和中枢神经系统发育阻滞。患者智力低下,精神发育缓慢,皮肤有面团状浮肿,即粘液性水肿,由于骨化过程延缓,身体异常矮小。

目录

呆小病的病因病理

西医认为呆小病9%为甲状腺发育不全或异位引起,其余为先天酶缺陷导致甲状腺激素合成不足,造成下视丘一垂体性甲低及暂时性甲低。

1.甲状腺组织未发育、发育不良或异位

母体接受放射治疗后(孕妇、乳母应禁忌)。 自身免疫性疾病(母患甲状腺疾病,使甲状腺组织某些成分进入血中,产生抗体,破坏了胎儿甲状腺)。 胎内受有毒物质影响造成发育缺陷。 胎儿早期促甲状腺激素(TSH)分泌减少,致使甲状腺发育不良。 胚胎期甲状腺停留在舌根部,或异位在喉头前,胸腔内或气管内,以舌根部异位甲状腺最多见。

2.母体孕期摄入致甲状腺肿药物 如丙基硫脲嘧啶甲巯咪唑(他巴唑)、碘化物等。

3.甲状腺激素合成及功能障碍 呈家族性甲状腺肿型,见于非地方性甲状腺肿流行区,常见有8种缺陷:

甲状腺摄取或转运碘障碍; 过氧化酶缺陷致酪氨酸碘化缺陷; 碘化酪氨酸偶联缺陷; 脱碘酶缺陷; 产生异常的含碘蛋白质; 甲状腺对TSH不起反应; 甲状腺激素分泌困难; 周围组织对甲状腺激素不起反应。

中医

现代研究认为,“五迟”“五软”的发生除与胎弱等的因素有关外,还与社会环境、生活条件有密切关系。因此,本病的防治,主要在于大力宣传优生优育知识,提高人口素质。一旦发现本病,应及早治疗,除内服补肾健脾、强筋壮骨药物外,可配合针灸疗法及康复教育措施。

呆小病的辨病论治

(一)专病专方

1.六味地黄丸 用于肝肾亏损证

2.补中益气丸 用于脾胃虚弱证

3.当归补血丸 用于气血两虚证

4.肾气丸 用于五迟重证。

5.五加皮100g,研细粉。每次g,粥引调下,每日3次,用于行迟。

6.龙骨25g,牡蛎20g,牛膝15g,淫羊藿10g,白术12g,苍术10g,熟地黄5g,太子参当归石菖蒲何首乌山楂各5g,共为细粉。6个月小儿每次.25g,7~12个月的每次.5g,l~2岁的每次.75g,2~3岁的每次.0g,均每日3次,连服1~2个月。用于五迟。

单昧中药

白僵蚕 研为细粉,每次.5g,每日2次。

楮实子 研细粉,每次g,每日3次。久服可补肾健脾,壮筋骨,充肌肉。

人参 人参皂苷Rgl和Rbl是人参促智的主要有效成分,可增强胆碱能系统功能即增加脑突触体对。H一胆碱的摄取,增加Ach合成和释放,同时提高中枢M胆碱受体密度。人参粗皂苷对原发培养的大鼠大脑皮层神经元轴突扩张有增生效应,且使其中的神经节甙酯含量大约增加1.5倍,并对细胞松弛素B引起的轴突生长锥变形有保护作用。

鹿茸 其多种提取物、磷脂、人工培养的鹿茸细胞单胺氧化酶均有抑制作用。给大鼠按每日.4~2.0g/kg体重连续灌胃本品14~15日,可使大鼠体重明显增加,鹿茸水提取物对蝌蚪和小鼠也有促进生长作用。人工培养鹿茸细胞能明显增加未成年小鼠前列腺一贮精囊睾丸重量,并能增加小鼠血浆睾丸酮含量,促进幼鼠子宫的发育。

中医病因病机

中医认为本病多由父母体质素虚,精血不足,或母孕期间,疾病缠绵,致使胎元失养,先天禀赋不足,或后天调摄失养,肾脾不足,累及五脏所致。又因五脏不足的程度不同,在病理变化上,可以表现为五脏俱亏,也可一脏、二脏,或数脏亏损为主。

肾精亏损 肾主骨生髓,具有促进骨骼生长发育和资生骨髓、脑髓、脊髓的作用。若先天胎禀怯弱,肾精亏虚,骨髓生化乏源,不能很好地营养骨骼,则出现骨骼脆弱无力而见立迟、行迟;肾主骨生髓,而“齿为骨之余”,牙齿的生长赖于骨中精气充养,若肾精不足,则牙齿不生见齿迟,肾藏精,“其华在发”,故头发的生长、润枯,与肾中精气有关;肾精不足,髓海空虚,则见五软。

脾胃虚弱 脾胃为“后天之本”、“气血生化之源”,小儿生长发育所需营养全赖脾胃运化水谷精微与气血以供给。若饮食失节,生活失宜,或疾病影响,导致脾胃损伤,化源不足,五脏失养,影响小儿正常的生长发育,出现五迟,气血不荣四肢、口唇,则见手足口软,不养肌肉则肌肉软弱。

肝肾亏损 头发的生机根于肾,其营养来源于血,肝藏血,肝血不足,血虚失养,头发生长缓慢,干枯不泽;肝藏血主筋,肾藏精主骨,肝肾精血充足,筋骨得养,才能骨骼强健,运动灵活有力。若素禀阴亏,或久病伤津耗液,致肝肾亏损,筋骨失养,则见头项、四肢萎软不用。


呆小病的调摄护理

患病后首要加强饮食调理,以富有营养和易消化的食物为主,并注意定时定量。

平时宜用按摩法以锻炼肌力,可促进血液循环和肌肉活动,利于五软的恢复。

克汀病

参看:克汀病
克汀病也叫克町病、地方性呆小症.由甲状腺功能低下引起的一种地方病.患者身材矮小,反映迟钝,痴呆,怕冷,多伴有聋哑症.治疗应及早服用甲状腺激素制剂.

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