瘢痕性类天疱疮

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结膜(conjunctiva)是一层薄而透明的粘膜,覆盖在眼睑的后面和眼球的前面,富有血管

按其所在部位可分为三部:

睑结膜,紧贴于眼睑后面,与睑板紧密相连,透明 而光滑,其深面的血管与睑板腺清晰可见。

球结膜,覆盖干眼球的前面,于角膜缘处 移行为角膜上皮,除在角膜缘处与巩膜紧密相连外,其它部分连接疏松易于推动。  

目录

什么是瘢痕性类天疱疮

瘢痕性类天疱疮为一自身免疫疾病,由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症。结膜慢性,双侧性,进行性瘢痕形成和皱缩伴角膜混浊

瘢痕性类天疱疮的病因

瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫表皮大疱性疾病,由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症。是一种较少见的慢性粘膜组织水疱大疱性疾患,可能属大疱性类天疱疮的变形。  

瘢痕性类天疱疮的临床表现

通常开始时似慢性结膜炎,进展为睑球粘连(睑结膜与眼球间的瘢痕粘连),倒睫(睫毛向内),干燥性角膜炎角膜新生血管形成和混浊及角化,结膜皱缩和角化,甚或失明。累及口腔粘膜时,常有溃疡和瘢痕形成,但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。  

瘢痕性类天疱疮应该做哪些检查

1、实验室检查:直接免疫荧光检查为表皮基底膜带有IpG和补体G3,呈线状沉积。

2、组织病理检查:为表皮下水疤,表皮内无棘刺松懈现象,真皮内有淋巴细胞浆细胞嗜酸性粒细胞浸润,后期真皮浅层纤维化明显。

瘢痕性类天疱疮应该如何治疗

泪液代用品和冷冻电解倒睫可使病人舒适和减少眼感染的危险 对进行性瘢痕形成或角膜混浊需用全身免疫抑制法 可用氨苯砜环磷酰胺 这种治疗需监视造血系统 肾脏和其他器官的功能 并应在使用这些药物有经验的专家合作下进行  

瘢痕性类天疱疮容易与哪些疾病混淆

1、大疱性扁平苔藓:有典型的扁平苔藓皮损,在正常皮肤上或红斑基础上可发生水疱、大疱,口腔粘膜易受损,常伴有指(趾)甲缺失和服痕性脱发组织病理学检查为表皮下水疱,伴有基底细胞严重液化变性,无抗基底膜带区抗原自身抗体

2、天疱疮

3、大疱性类天疱疮。

其它

瘢痕性类天疱疮较多见,又称为良性粘膜类天疱疮。以水疱为主要表现,水疱溃破形成溃疡面。好发于口腔、结合膜。严重的眼疾可影响,甚至丧失视力。好发于女性,中年及中年以上的人较多见,死亡者少,病程缓慢,有报道称其与恶性肿瘤有关,如直肠癌子宫癌等。治疗以皮质激素制剂的溶液滴眼,用消炎、止痛含漱剂。病情严重者考虑使用皮质激素。

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