皮肤呈实质性非凹陷性发硬

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皮肤呈实质性非凹陷性发硬成人硬肿症临床表现之一。成人硬肿症(adult scleredema)是一种以突然发生弥漫性对称性皮肤发硬为特征的少见病。多发生于感染性疾病之后,经过数年多可自行缓解。

目录

皮肤呈实质性非凹陷性发硬的原因

(一)发病原因

病因不明。根据大多数患者发生于感染性疾病(包括咽炎脓疱疮蜂窝织炎麻疹腮腺炎等)之后,其中半数以上系链球菌感染。对本病是否为变态反应的一种表现,或是一种自身免疫的过程,或是基质内由于微生物毒素所致的一种中毒性紊乱尚有争论,确切病因有待研究。

(二)发病机制

多发生于感染性疾病之后,发病机制还不清楚。

皮肤呈实质性非凹陷性发硬的诊断

大多数病例常在急性发热性疾病后的数天至6周内开始于颈后及肩部进行性对称性弥漫性皮肤发硬,很快扩展到面部、颈前、头皮、胸背及上臂。有的病例也可累及腹壁、臀部和胸部等处。皮肤呈实质性非凹陷性发硬,正常皮纹消失,呈皮色、棕黄色或苍白色,表面呈蜡样光泽,与正常皮肤分界不清。局部感觉如常,无萎缩发炎、色素改变及毛发脱落等现象。肿硬程度常以颈、肩、背及面部为最重,触之有硬象皮样感觉。如累及面部则表情缺失,而呈假面具样外貌,累及口咽及舌部则舌体变大、吞咽困难;累及颈部则转颈不便;累及胸壁则吸气扩胸受限。少数病例可有肝脏肿大骨骼肌心肌受累,心律失常胸膜心包腹膜渗出。偶见腮腺肿大等病变。

本病常在发病后3~6个月内自行好转,多数在2年内完全消退,少数病例则持续不退,或仅部分改善,长期保持残余发硬区而不完全恢复,此种情况多伴有糖尿病。有的病例可复发。

根据皮损常先发于后颈或肩部,迅速向面部、胸、背、上臂等处发展,呈进行性对称性弥漫性皮肤变硬,而无萎缩、发炎、色素改变及毛发脱落等现象,局部感觉如常,可以确定诊断。

皮肤呈实质性非凹陷性发硬的鉴别诊断

皮肤硬化:皮肤硬化多因胶原纤维脂肪组织炎症或变性;淋巴液血液的淤积;及物理性因素和代谢的失常而引起的症状

新生儿皮肤硬肿:本症主要发生在冬春寒冷季节和低日龄组的新生儿,特别是早产儿临床表现包括三大主征,即体温不升、皮肤硬肿和多系统功能损害。

(一)体温不升:体温过低是主要表现,全身或肢端凉、体温常在摄氏35度以下,严重者可在30度以下。体温过低分产热良好与产热衰竭两种不同的情况,有助于判断病情。产热良好者腋温>肛温,腋温减肛温差为正值(在0-0.9度间),大多病程短,硬肿面积小,属于轻型。产热衰竭者,腋温 <肛温,腋温减肛温差为负值,多为病程长,硬肿面积大,伴有多脏器功能衰竭,属于重型。

(二)皮肤硬肿:包括皮脂硬化水肿两种情况。皮肤变硬,皮肤紧贴皮下组织不能提起。严重时肢体僵硬,不能活动,触之如硬橡皮样。皮肤呈暗红色或苍黄色,可伴水肿,指压呈凹陷性。硬肿常为对称性,累及部位依次为下肢、臀、面颊、上肢、背、腹、胸等,而眼睑手心、足底、阴囊阴茎背部等处因皮下脂肪很少或缺乏,故不发硬。

(三)器官功能损害:轻者,器官功能低下。表现为不吃、不哭、反应低下、心率慢或心电图及血生化异常;重者多器官功能衰竭,可发生休克心力衰竭、DIC、肾功衰竭及肺出血等。

1.循环衰竭 重症体温过低患儿,特别是体温< 30℃或硬肿加重时,常伴有明显微循环障碍,如面色苍白,发绀、四肢凉、皮肤呈花纹状、毛细血管充盈时间延长、心率先快后慢、心音低钝心律不齐。重症出现心衰心肌损害及心源性休克

2.急性肾功能衰竭 本症加重时多伴有尿少、甚至无尿等急性肾功能损害表现,严重者发生肾功能衰竭

3.肺出血是重症病例极期表现 ⑴呼吸困难紫绀突然加重、给氧后症状不缓解;⑵肺内湿罗音迅速增加;⑶泡沫性鲜血由口鼻涌出或气管插管内吸出血性液体;⑷血气显示PaO2下降、PaCO2增加。肺出血是本病最危重临床症象和主要死因,如不及时急救可在短时间内死亡。

4.DIC常见皮肤粘膜自发性出血,或注射针孔渗血不止,可伴休克和溶血表现等。

(四)其它 可致高胆红素血症并促成胆红素脑病;代谢紊乱如低血糖、低血钙及代谢性酸中毒等。

局部皮肤变紧:最常见于硬皮病。硬皮病又称系统性硬化症。顾名思义,就是皮肤变硬的疾病。皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大,轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化,严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变呈对称性,病变多由手指逐渐向近端扩展,病变皮肤与正常皮肤的界限不清。

大多数病例常在急性发热性疾病后的数天至6周内开始于颈后及肩部进行性对称性弥漫性皮肤发硬,很快扩展到面部、颈前、头皮、胸背及上臂。有的病例也可累及腹壁、臀部和胸部等处。皮肤呈实质性非凹陷性发硬,正常皮纹消失,呈皮色、棕黄色或苍白色,表面呈蜡样光泽,与正常皮肤分界不清。局部感觉如常,无萎缩、发炎、色素改变及毛发脱落等现象。肿硬程度常以颈、肩、背及面部为最重,触之有硬象皮样感觉。如累及面部则表情缺失,而呈假面具样外貌,累及口咽及舌部则舌体变大、吞咽困难;累及颈部则转颈不便;累及胸壁则吸气扩胸受限。少数病例可有肝脏肿大骨骼肌及心肌受累,心律失常胸膜心包腹膜渗出。偶见腮腺肿大等病变。

本病常在发病后3~6个月内自行好转,多数在2年内完全消退,少数病例则持续不退,或仅部分改善,长期保持残余发硬区而不完全恢复,此种情况多伴有糖尿病。有的病例可复发。

根据皮损常先发于后颈或肩部,迅速向面部、胸、背、上臂等处发展,呈进行性对称性弥漫性皮肤变硬,而无萎缩、发炎、色素改变及毛发脱落等现象,局部感觉如常,可以确定诊断。

皮肤呈实质性非凹陷性发硬的治疗和预防方法

(一)治疗

除去感染性病灶外,一般予以对症和支持治疗。

(二)预后

本病常在发病后3~6个月内自行好转,多数在2年内完全消退,少数病例则持续不退,或仅部分改善,长期保持残余发硬区而不完全恢复,此种情况多伴有糖尿病。有的病例可复发。 有的经过数年多可自行缓解。

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