牛痘样水疱病

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本病是一种自幼年发病,以水疱为主的特发性光敏性皮肤病,愈后遗留瘢痕。夏令水疱病为本病的异型,症状较轻,愈后无瘢痕。

目录

牛痘样水疱病的病因

(一)发病原因

病因不明,Pick及Epstein等先后对本病进行研究,肯定本病好发于男性,且已明确在某些家族中有强烈的遗传因素

(二)发病机制

发病与日光暴露有关,其作用光谱主要为UVB。国内有报道对3例本病患者进行直接免疫荧光检查,发现基底膜带和真皮血管壁有IgM沉积,推测可能是一种由光线引起的变态反应性疾病

牛痘样水疱病的症状

发病自幼年开始,一般2~3岁,男孩多见,在成长期中症状减轻,到青春期多可缓解或停止发作。

皮损主要发生于面、手背等暴露部位,尤其是好发于易遭日光直接照射的部位,如颧突鼻梁、额、耳壳上缘、下唇以及手背桡侧等。损害初起为红斑丘疹,迅即发展成水疱,小如针头,大到黄豆,往往成群,也可散发。有的水疱中央可有脐形凹陷,周围有轻度炎性红晕,类似牛痘,3~4天后干燥或破溃结痂,严重者可有坏死、结黑痂,脱落后形成凹陷性瘢痕,甚或致残毁畸形。一般夏季症状加剧,冬季缓解,日光照射可诱发或加剧,多在日晒之后1~2天发出,分批陆续出现,每次发作2~3周。皮损出现前往往先有灼痛或灼热感,有时伴痒感,可同时伴发角、结膜炎而影响视力,也有指甲畸形、脱发者。全身症状即使有也较轻。

诊断时应排除下列疾病多形性日光疹盘状红斑狼疮红细胞生成性原卟啉病和红细胞生成性卟啉病。往往必须细问病史及进行卟啉等有关测定。本病好发于儿童和愈后遗有瘢痕,不同于多形性日光疹之丘疱疹型。

牛痘样水疱病的诊断

牛痘样水疱病的检查化验

组织病理:在表皮水疱形成,疱液含多形核白细胞淋巴细胞细胞碎屑和纤维蛋白,伴表皮细胞网状变性和表皮及其下方邻近真皮坏死

牛痘样水疱病的鉴别诊断

与夏令痒疹及伴夏令痒疹的遗传过敏性皮炎也需鉴别,夏令痒疹可发于青春期前儿童或成人,女性多见,皮疹较广泛,可见于面、颈、四肢和臀部等处,皮损为丘疹及小结节,日久可呈苔藓样变,愈后无瘢痕,常迁延多年。

牛痘样水疱病的并发症

可同时伴发角、结膜炎而影响视力,也有指甲畸形脱发者。

牛痘样水疱病的西医治疗

(一)治疗

在春夏发病季节,注意尽可能避免日光暴露以减轻症状瘢痕形成;皮疹局部应对症处理,并积极防止继发性细菌感染。多数患者口服羟氯喹氨苯砜并配合维生素B烟酰胺等有效。严重者可试用沙利度胺(反应停)和β-胡萝卜素

(二)预后

愈后遗留瘢痕。

牛痘样水疱病的护理

做好防日晒。

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