脊髓空洞症

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脊髓空洞症脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚,其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时,则称为延髓空洞症。1546年Esteinne首先描述本病,此病多在20~30岁发生,偶可起病于童年,男多于女。起病较隐蔽,病程也较缓慢,经常以手部肌肉萎缩无力感觉迟钝而引起注意。表现出来的症状也因病变的部位和范围不同而不同。

目录

病因与病理改变

脊髓由灰质(位于脊髓的中央,含大量神经细胞)和白质(位于周边,聚集着神经纤维)组成。灰质又分为前角和后角,前角内含有大量运动神经细胞,支配人体的运动;后角内则是感觉神经细胞,支配人体的痛觉温度觉。而脊髓空洞症的病变大多发生在脊髓的后角,因此常首先表现为受损节段内的感觉异常,严重时出现运动障碍以及植物神经功能紊乱

1:Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞,由颈段上下延伸许多节段,应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同,空洞积水更适用于后者,认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果,空洞腔可与中央管交通,空洞内衬可见室管膜细胞,囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖,其中心部坏死形成空洞。

2:先天发育异常→一般认为脊髓空洞症为先天发育异常,因该病常伴有其它先天性异常,如:脊髓裂、脑积水等,故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。

3:脑脊髓流体动力学理论→有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞,致脑脊液循环障碍,脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管,导致脊髓中央管不断扩大,最终形成空动洞。

4:脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎脊髓炎伴中央软化等病症。    

临床表现

发病年龄31~50岁,儿童和老年人少见。男多于女,曾有家族史报告。进展缓慢,持续多年。症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。颈下段上胸段病变多见。

(一)感觉症状 痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失,而由于后柱早期不受累,轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留,属本病特征,称节段性分离性感觉障碍。可有深部痛,累及肩臂。累及后索时,则出现相应深感觉障碍。

(二)运动症状 病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏,相应肌肉瘫痪、萎缩,肌张力减低,肌纤维震颤和反射消失。手内在肌受累一般最早,上行到前臂上臂及肩带。手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。病变累及侧索,下肢可有对称或非对称性痉挛轻瘫反射亢进,跖反向伸性。晚期可出现Horner征,是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致。

(三)营养障碍 由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调,Charcot关节。表现为关节肿胀积液,超限活动,活动弹响而无痛感。X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎,可有半脱位皮肤可有多汗,无汗,颜色改变,角化过度,指甲粗糙、变脆。有时出现无痛性溃疡。常有胸脊柱的侧弯或后突。膀胱直肠括约肌功能障碍多见于晚期。病变波及延髓引起吞咽困难舌肌萎缩瘫痪,眼球震颤,此型易危及生命。CSF检查多正常,Queckenstedt试验少有梗阻。  

辅助检查

MRI检查:空洞显示为低信号,矢状位出现于脊髓纵轴,横切面可清楚显示所在平面空洞的大小及形态。MRI对本病诊断价值较高。  

脊髓空洞症的临床鉴别

脊髓空洞症多在青中年发病,病程缓慢。节段性分离性浅感觉障碍,肌肉萎缩无力,皮肤关节营养障碍,常伴有脊柱畸形、弓形足等。脑脊液检查压力及成分大多正常,空洞大时也可致椎管梗阻,脑脊液蛋白含量增高。X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形,脊髓磺油造影可见脊髓增宽。延迟脊髓造影CT扫描及脊髓磁共振象可显示空洞的部位、形态与范围,尤以后者为理想的检测方法。

1.脊髓内肿瘤和脑干肿瘤 脊髓髓外与髓内肿瘤都可以造成局限性肌萎缩以及节段性感觉障碍,在肿瘤病例中脊髓灰质内的星形细胞瘤室管膜瘤分泌出蛋白性液体积聚在肿瘤上、下方使脊髓的直径加宽脊柱后柱侧突及神经系统症状可以类似脊髓空洞症尤其是位于下颈髓部位有时难以鉴别。但肿瘤病例病程进展较快,根痛常见,营养障碍少见。早期脑脊液中蛋白有所增高可以与本病相区别对疑难病例CTMRI可鉴别。好发于儿童和少年,多有明显的交叉性麻痹,病程短,发展快,晚期可有颅压增高现象。

2.颈椎骨关节病 虽可有上肢的肌萎缩及节段性感觉障碍,但无浅感觉分离,根性疼痛多见,肌萎缩常较轻,一般无营养障碍,病变水平明显的节段性感觉障碍是少见的颈椎摄片、必要时做脊髓造影以及颈椎CT或MRI有助于证实诊断

3.颈肋 可以造成手部小肌肉局限性萎缩以及感觉障碍伴有或不伴有锁骨下动脉受压的证据,而且由于在脊髓空洞症中常伴有颈肋,诊断上可以发生混淆。不过颈肋造成的感觉障碍通常局限于手及前臂的尺侧部位,触觉障碍较痛觉障碍更为严重上臂腱反射不受影响,而且没有长束征,当能做出鉴别颈椎摄片也有助于建立诊断。

4.梅毒 可以在两方面疑似脊髓空洞症在少见的增殖性硬脊膜炎中,可以出现上肢感觉障碍萎缩以及无力和下肢锥体束征,但脊髓造影可以显示蛛网膜下腔阻塞而且病程进展也较脊髓空洞症更为迅速脊髓的梅毒瘤可以表现出髓内肿瘤的征象,不过病程的进展性破坏迅速而且梅毒血清反应阳性。  

治疗方法

目前尚无特效治疗。常采取对脊髓病变部位的放射治疗,但疗效很不肯定。受累关节和肌肉应作物理治疗,以防止关节畸形。需注意预防肺部及尿路感染。 脊髓空洞症治疗主要依靠手术,常用方法有颅后窝减压术和脊髓空洞引流术,主要目的是排除空洞内的液体,减轻对脊髓的压迫,从而缓解症状,延缓病情进一步发展。有部分患者也可以采用放射治疗,但总体治疗效果大多不太满意。

1:可选择性作手术治疗,如椎板切除减压、脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术枕骨大孔减压、第四脑室出口矫治术等。由于一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展。由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用,颈部的不经意受伤,可能造成严重的后果,如肢体瘫痪、呼吸骤停甚至死亡。因此手术是治疗脊髓空洞的重要手段。脊髓空洞常常是相关原发性疾病的继发表现形式,正确的治疗原发病后脊髓空洞就会自行消失。

脊髓空洞症的手术治疗可分为两部分,一部分是进行颅颈交界区的骨性和膜性减压,矫治畸形,防止病情继续发展或恶化;另一部分是空洞分流术,即作空洞造瘘或置管分流,解除空洞对脊髓的压迫以缓解症状或防止病情进展。通常伴有小脑扁桃体下疝的脊髓空洞症都要做第一部分,第二部分根据情况选择。通常情况下我们要首先解除患者的病因,首次手术一般情况下不行空洞分流,因为多数患者在解除病因后空洞会自行消失。空洞分流作为解决患者疾患的进一步方案。

目前应用微创小切口(长约4-6厘米),应用微创器械,小骨窗(2X3厘米大小)治疗小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞,取得了良好的效果。微创手术完全不同于常规的大手术,微创手术在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作,如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连,解除第四脑室中间孔的梗阻,手术中损伤周围重要结构的可能性微乎其微,更是很少出现生命危险。

空洞分流术:通常指在空洞较明显的部位将空洞切开,使之与蛛网膜下腔或胸腔相通。通常应用“T”型管行空洞-胸腔分流,这种分流能够保持一定的脑脊液势能梯度,较好的完成了空洞分流。这种分流能够较好的避免空洞-蛛网膜下腔分流所致的粘连梗阻,进而使手术的成功率明显提高。

现在的“微创、局限、充分减压”手术理念及个体化的治疗能够最大限度的解除患者疾患。

2:可试用中药,以补气健脾活血治则,如地黄饮子加减。

3:脊髓病变部位的放射治疗,少数病例有效。

4:可给以镇痛药、B族维生素、ATP、辅酶A肌苷等。

5:早期胶质增生为主时,可行放射治疗或口服同位素131I治疗,以阻滞病情进展。出现脊髓压迫症状时可考虑行椎板切除减压术

6:新针治疗→瘫痪肢体的按摩及被动运动等可能对恢复有帮助。痛觉消失者应防止烫伤冻伤。  

预防常识

脊髓空洞症,目前尚无特效疗法,但其进展缓慢,有时可迁延数十年之久。为了最大限度地延长患者寿命,要加强对症支持综合治疗,加强护理,防止烫伤和关节挛缩等。劝告患者切勿轻信社会游医,以免误诊误治,浪费钱财。经X光或MR检查发现有颅颈交界区畸形者,可到神经外科谘询,是否能手术治疗。

中医治疗脊髓空洞症:

其病理特征为脊髓内空洞形成、脊髓积水及胶质细胞增生。临床表现为进行性、阶段性、分离性疼痛、温度觉丧失,触觉及深感觉保存,肌肉萎缩、无力及皮肤营养障碍等。中医文献无相应病名,据其主症应属于中医“痿证”或“痹证”范畴。本病实为一难治性疾病,从中医方面探讨其病机与治则,寻求有效方药,有重要的现实意义。

督脉循行路线及生理功能

督脉属奇经八脉,为“阳脉之海”,“起于少腹以下骨中央”(《素问.骨空论》)。是“丹田”和“脐下肾间动气”之所在。其循行“上额,循巅,下项中,循脊,入骶”(《灵枢营气》),“其络循阴器合篡间,绕篡后,别绕臀,至少阴与巨阳中络者合,少阴上股内后廉,贯脊属肾。”其支“与太阳起于目内眦,上额交巅上,入络脑,还出别下项,循肩髆内,侠脊抵腰中,入循膂络肾”(《素问.骨空论》。

脊髓空洞症患者应进行哪些保健措施?

脊髓空洞症患者须意识到和学会在日常生活中、工作中保护无感觉区,经常想到无感觉区。每天检查几次看有无受伤,注意皮肤有无发红、水疱、烫伤、青肿、抓伤、切伤等等。农村病人要特别注意不要被荆棘和碎片刺伤。对皮肤有植物神经功能障碍者,要防止皮肤干燥皲裂。如果已有伤口,要尽快去医院诊治。注意手脚的保护,劳动或工作时戴手套,在拿热的杯、壶、金属勺子时,用手套、厚棉布或毯子包着拿。工具的把手要光滑,可在把手上包一块橡皮,然后再包块布。脚的保护,选购或订做合适的鞋,不要让脚在鞋里磨来磨去。行走距离不要太长,经常歇歇。避免长时间看电视,长时间玩扑克、打麻将是对你的病情极为有害的生活方式。高枕头对你的病体不利,应予更换。  

脊髓空洞症的护理

心理护理首先取得患者及家属对医护人员的信任,向患者家属讲解术中可能出现的问题,使其从思想上有所准备,同时,应该注意掌握恰当的语言交流技巧,使患者有安全感、信任感,从而消除患者的恐惧和担心。

护理人员热情、耐心地劝导患者,使其认识到治疗疾病是当务之急,身体健康是家庭幸福和事业成功的根本,同时病人的心理护理还要动员家庭和工作单位,安排好患者所牵挂的人和事尽量减少患者的后顾之忧,并向患者介绍手术经过及术后康复的病例,鼓励患者以乐观的心态配合手术治疗。

脊髓空洞是脊髓内由于多种原因的影响,形成管状空隙,并引起一系列临床表现,主要有三方面:一是感觉异常,通常表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失,或可有麻木感,严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉。

二是运动异常,主要表现为一侧或双侧上肢力量下降,手部肌肉萎缩,严重者小指无名指不能伸直,手呈爪形。可并有下肢力量下降。

三是植物神经症状,如一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗等。其他,还可能伴有疼痛等症状。发病年龄通常为20~30岁,偶发儿童或成年后。

此病起病隐浅、发病缓慢,甚至觉察不出来,随病情发展渐出现手部肌肉萎缩。下肢出现上运动神经元性瘫痪,所以一旦确诊,即说明已到了一定程度,应早期诊断和早期治疗效果较好。  

患者注意事项

脊髓空洞症传染吗

脊髓空洞症的病理改变:空洞多限于颈髓,可伸延脊髓全长,在不同节段,截面积不同,在颈髓、颈膨大达最大程度。最初空洞限于后角基底或髓前连合,囊肿缓慢扩大累及两侧更多灰质和白质,有时脊髓实质只剩下狭窄边缘,神经组织退变消失。空洞可伸延至延髓,罕有到脑髓者。

目前,对脊髓空洞症的发病机理受到大多数专家认同的观点是:后颅底骨质发育不良,(如扁平颅底、枕骨发育迟滞、寰枕融合等)造成后颅窝容积缩小,导致枕骨大孔区结构拥挤,影响脑脊液正常循环,使得脊髓中央管积水扩大,形成脊髓空洞。

脊髓空洞症的预防保健:注意手脚的保护,劳动或工作时戴手套,在拿热的杯、壶、金属勺子时,用手套、厚棉布或毯子包着拿。工具的把手要光滑,可在把手上包一块橡皮,然后再包块布。

脚的保护,选购或订做合适的鞋,不要让脚在鞋里磨来磨去。行走距离不要太长,经常歇歇。 舒服不过躺着。避免长时间看电视,长时间玩扑克、打麻将是对你的病情极为有害的生活方式。高枕头对你的病体不利,应予更换。

脊髓空洞症肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药、苡米、莲子心陈皮太子参百合等。

还要禁食辛辣食物,戒除烟、酒。中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。  

脊髓空洞症和颈椎病是不同的

脊髓空洞症是一种多发生于颈胸段的慢性脊髓病,有时亦可侵犯延髓和桥脑,好发于青年人。常有痛温觉与触觉分离,尤以温度觉减退或消失更为突出。可有预、肩、上肢和上胸部疼痛,麻木或寒冷、蚁行或制痒等感觉,有时疼痛剧烈,呈灼痛或钻痛性质。亦可出现下肢痉挛性瘫,括约肌功能障碍和血液循环及神经营养障碍,如肢体发绀,多汗或少汗,皮肤干枯,指甲变形以及霍纳氏征等。这些症状有时很难和根型、脊髓型颈椎病相鉴别,但脊髓型颈椎病往往具有以下特点有助于鉴别:

①起病年龄小,多为20~30岁,而颈椎病多发生于4O岁以后,男女比例为3∶1。

②一侧或双侧上肢及至上胸部呈一致性的痛、温觉丧失,而触觉和深感觉无改变,即表现为长手套、半褂或全褂式节段型脊髓分离型感觉障碍。而颈椎病的温、痛觉丧失多不完全,可以感觉温度差较大的温度。

③常合并脊柱先天畸形,如环枕骨融合、颅底凹陷、颈肋、脊柱裂等,一般无椎体骨质增生及退行性椎间隙改变的表现。

④下肢锥体束征出现较晚,霍夫曼氏征多为阴性。

⑤手部肌肉萎缩明显,且出现较早。

⑥植物神经功能紊乱者以迷走神经功能障碍较多,如心慌意乱、胃胀不适。

⑦脊髓造影畅通,无椎管狭窄椎间盘后突之症状。

⑧颈椎正侧位X线检查常无异常表现,也无椎管狭窄症之表现。

根据以上特点加之颈椎病的综合临床表现,二者之区别是较容易的。

脊髓空洞症病人可以用药物保守治疗吗?

1 临床症状多年稳定,没有表现出明显的进行性时,可以接受药物治疗。

2 病人年龄过高者不适合手术治疗。

3 合并环枢脱位者手术治疗可能导致神经症状恶化,宜用药物保守治疗。

4 不愿承担风险接受手术治疗者。

5 术后需要康复的病人。

小脑扁桃体下疝畸形是引起脊髓空洞的最常见原因

小脑扁桃体下疝畸形是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常,小脑扁桃体向下延伸,或/和延髓下部甚至Ⅳ脑室,经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。

脊髓空洞症的基础保健措施

1、须意识到和学会在日常生活中、工作中保护无感觉区,经常想到无感觉区。每天检查几次看有无受伤,注意皮肤有无发红、水疱、烫伤、青肿、抓伤、切伤等等。

2、农村病人要特别注意不要被荆棘和碎片刺伤。对皮肤有植物神经功能障碍者,要防止皮肤干燥和皲裂。

3、如果已有伤口,要尽快去医院诊治。

4、脊髓空洞患者注意手脚的保护,劳动或工作时戴手套,在拿热的杯、壶、金属勺子时,用手套、厚棉布或毯子包着拿。工具的把手要光滑,可在把手上包一块橡皮,然后再包块布。脚的保护,选购或订做合适的鞋,不要让脚在鞋里磨来磨去。行走距离不要太长,经常歇歇。舒服不过躺着。避免长时间看电视,长时间玩扑克、打麻将是对你的病情极为有害的生活方式。高枕头对你的病体不利,应予更换。

5、积极地参与家务活动,如打扫卫生、煮饭、种花及尽量生活自理,是一种有效的功能训练。

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