纹状体黑质变性

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纹状体黑质变性  

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疾病分类

神经内科  

疾病概述

纹状体黑质变性临床较少见。中年起病,男性多见。主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍,病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及(或)小脑损害。  

疾病描述

纹状体黑质变性临床较少见。中年起病,男性多见。  

症状体征

(1)主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍,病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及(或)小脑损害。开始多为一侧肢体僵硬、少动,病情逐渐发展至对侧,导致动作缓慢、步态前冲、转变姿势困难、上肢固定、少摆动、讲话慢及语音低沉等,但震颤很轻或缺如,可有位置性震颤,表现酷似Parkinson病,但大部分患者用左旋多巴治疗无效。

(2)随着病情发展常出现步态不稳、共济失调小脑体征,以及尿频尿急尿失禁尿潴留发汗障碍、体位性晕厥性功能不全等自主神经功能障碍。少数可有锥体束征、双眼向上凝视困难、肌阵挛呼吸睡眠障碍等。

(3)CT检查可见双侧壳核低密度灶。MCI显示壳核、苍白球T2低信号,提示铁沉着,早期病例可与Parkinson病区别。PET可显示壳核和尾状核18F-6-fluorodopar和11C-nomifensin摄取较正常减低,而Parkinson病这两种显像相对正常。  

治疗方案

大部分患者用左旋多巴治疗无效。

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