脱髓鞘病

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脱髓鞘病(demyelination)是指一类以髓鞘丧失或变薄而轴索相对完好的疾病。其病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整、使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘神经髓鞘可以再生,且较迅速而完全,对功能恢复影响不大。慢性脱髓鞘性神经病,由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生神经膜细胞明显增殖,神经可变粗,并有轴突丧失,因此功能恢复不完全。  

目录

病症特征

①急性或亚急性起病;②临床症状较重,但影像学病灶相对较小;③脊髓MRI显示病灶呈多中心性,脊髓中央管扩张不明显,病灶呈斑片状强化或不强化;有时头颅MRI检查发现脑室旁或脑干病灶;④激素治疗效果明显;⑤既往曾有视神经炎脊髓炎史,对可疑患者,脊髓MRI随诊有重要价值。临床上最常见的是多发性硬化。  

病症分类

不同学者对脱髓鞘病有不同的分类。按照髓鞘本身破坏为主还是其他组织结构破坏累及髓鞘(旁观者效应)分为原发性继发性两类。髓鞘破坏(myelinoclastis)指原本发育正常的髓鞘受到破坏,而髓鞘形成不良(dysmyelinating)指髓鞘代谢所需酶的异常而导致的髓鞘异常,后者又称作白质营养不良(leukodystrophy)。还有炎症性和非炎症性脱髓鞘的分类方法。

1.Sehaumburg病因分类 根据发病原因,Sehaumburg将脱髓鞘分成五类:病毒性、免疫性、遗传性(髓鞘形成不良)、中毒性(或营养性)和创伤性。

2.Olek MJ分类 自身免疫性、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑炎、多发性硬化、感染性进行性多灶性白质脑病、中毒性(或代谢性)、一氧化碳中毒维生素B↓(12)缺乏、汞中毒(Minamata病)、酒精(或烟草)中毒性弱视脑桥中央髓鞘溶解症、Marchiafava-Bignami综合征缺氧放射性血管性损伤、Binswanger病、髓鞘代谢的遗传性疾病、肾上腺白质营养不良、异染性白质营养不良、Krabbe病、Alexander病、Canavan-van病、Bogaert-Bertrand病、Pelizaeus-Merzbacher病、苯丙酮尿症等。

3. Allen分类 (AllenⅣ.Greenfield's Neu- ropathology, Edward Arnold. London, 1992:447—520)

(1)急性播散性脑脊髓炎:经典型(感染性、预防接种后、特发性)和超急性(急性出血性白质脑炎)。

(2)多发性硬化症:经典型(Charcot型)、急性(Marburg型)、广泛性硬化症(Schilder型)、同心圆性硬化症(Balo型)和视神经脊髓炎(Devic型)。

多发性硬化症( multiple sclerosis,MS)是临床最常见的脱髓鞘疾病,由于硬化病变的多灶性,临床症状较复杂,混合型亦不少见。早期症状通常表现为发作一缓解过程。有时患者常常会未经治疗即自动痊愈(或基本痊愈),随后,随着时间的推延,病情进入不可逆阶段,从而引起多发性硬化症急性发作。患者可出现全身症状,其中包括视觉障碍膀胱直肠与性功能失调、运动症状(如肌肉软弱无力、痉挛等)、感觉症状(如麻木、应激性不良、错感等)、脑部症状(如震颤与共济失调)和其他症状(如疲倦、认知能力受损与精神综合征等)。按病变部位一般分为以下四型。

1.脊髓型 主要累及侧、后束,当单个大的斑块或多个斑块融合时,可损及脊髓一侧或某一节段,出现半横贯或横贯性脊髓损害表现。患者常先诉背痛,继之下肢中枢性瘫痪,损害水平以下的深、浅感觉障碍尿潴留阳痿等。在颈髓后束损害时,患者头前屈可引起自上背向下肢的放散性电击样麻木或疼痛,是为Lhermitt征。还可有自发性短暂由某一局部向一侧或双侧躯干及肢体扩散的强直性痉挛和疼痛发作,称为强直性疼痛性痉挛发作。

2.视神经脊髓型 又称视神经脊髓炎、Devic病。此型可以视神经、视交叉损害为首发症状,亦可以脊髓损害为首发症状,两者可相距数月甚至数年。两者同时损害者亦不少见。起病可急可缓,视神经损害者表现为眼球运动时疼痛,视力减退或全盲,视神经盘正常或苍白,常为双眼损害。视交叉病变主要为视野缺损视盘炎者除视力减退外,还有明显的视盘水肿。脊髓损害表现同脊髓型。

3.脑干小脑型 表现为眩晕复视眼球震颤、构音不清、中枢性或周围性面瘫假性延髓麻痹延髓麻痹、交叉性瘫痪或偏瘫、运动性共济失调和肢体震颤、舞动等。

4.大脑型 主要表现为偏瘫、失语精神障碍常见的有情绪不稳定、不自主哭笑、多疑、木僵和智能减退等,临床较少见。  

病理变化

经典型MS病变分布广泛,可累及大脑、脑干、脊髓、视神经等处,其中以白质,特别以脑室角或室旁白质的病变最突出,但灰质也可受累。病灶呈圆形或不整形,大小不一,直径从0.1cm到数厘米不等,数目多少不一,新鲜病灶呈浅红色或半透明状,陈旧病灶呈灰白色,质地较硬。

早期多从静脉周围开始(又名静脉周脱髓鞘)伴血管周围单核细胞淋巴细胞浸润。进行性脱髓鞘病灶的边缘常有多量单核细胞浸润,病灶中髓鞘变性崩解成颗粒状,并被吞噬细胞吞噬,形成泡沫细胞。轴索大多保存,部分可因变性而发生肿胀、扭曲断裂,甚至消失。此外,少突胶质细胞明显减少,甚至脱失;星形胶质细胞反应性增生十分明显,有时可出现肥胖细胞。晚期病灶胶质化,成为硬化斑。

如脱髓鞘区与有髓鞘区相互交替,形成同心圆样结构,则称为同心圆性硬化又名Balo病,在我国东北和西南地区有散发病例的报道。近年观察发现,同心圆硬化和一般的脱髓鞘病灶可出现于同一病例;因此Balo病可能仅是经典型MS的某一阶段的表现。Schilder病则表现为大脑皮质下白质广泛的融合性脱髓鞘病变。皮质弓状纤维的髓鞘保存完好是其特征。

部分病例病变主要累及脊髓和视神经,引起视力损害和脊髓症状,此即视神经脊髓炎又名Devic病,此型在远东常见。我国有仅累及脊髓的Devic病报道。  

病因及发病机制

病因不明,可能和下列因素有关:①遗传因素:在欧美白人患者中HLA-A3,-B7和-DW2抗原阳性者较多。②人文地理因素:此病在寒温带多见,热带则较少。欧洲人发病率高,而东方、非洲人患病率较低。③感染因素:曾怀疑麻疹病毒疱疹病毒和HIV病毒与此病有关,但即使应用分子生物学方法检测病灶内及周围脑组织中的病毒基因组,亦未能得出明确的结论。

动物实验表明,注射脑组织成分或狂犬病疫苗均可引起脱髓鞘病变,提示此病可能为多种因素诱发的变态反应疾病。在脱髓鞘病灶内可检出CD4T(辅助)和CD8T(抑制)细胞,然而确切的发病机制仍不清楚。

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