进行性延髓麻痹

跳转到: 导航, 搜索

进行性延髓(球)麻痹(progressivebulbarpalsy)是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病,为运动神经元病的一种类型,呈进行性吞咽构音困难面肌咀嚼肌无力

临床表现

常在40岁后起病,男性多于女性。最早的症状为构音困难,说话轻度不清。逐渐发展,则出现鼻音、嘶哑、咀嚼无力、吞咽困难,进食时易引起呛咳,唾液常从不能闭合的口唇流出。咳嗽不畅、喉部及气管分泌物无力咳出。至最严重时,舌、软腭、咽喉、声带、唇、面等肌肉均麻痹。神经系统检查,可见舌肌、面肌、咀嚼肌无力及萎缩,并有肌束颤动,尤以舌肌更为明显。双侧软腭不能提升,软腭反射及咽壁反射均消失。咽喉与面部感觉均无障碍。本病预后较差,若病变同时累及皮质脑干束,并有假性延髓麻痹时,则预后更差。多数病人因吞咽障碍而营养不良,呈极度消瘦,最后,常因窒息吸入性肺炎而死亡。患病后其平均存活期约2~3年。

【诊断说明】

根据延髓神经所支配的肌肉呈进行性无力、萎缩及肌束颤动,不难诊断。临床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鉴别。重症肌无力常有延髓症状,但无肌肉萎缩及肌束颤动,受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、病态疲劳。必要时可肌注新斯的明,作药物试验。急性感染性多发性神经炎起病较急,常有四肢远端对称性无力,呈弛缓性瘫痪脑脊液蛋白质细胞分离现象。延髓空洞症及脑干肿瘤有时与本病相似,但均伴有感觉障碍。桥脑小脑角或枕骨大孔肿瘤,常累及延髓神经,但往往是一侧性,并常有感觉障碍。假性延髓麻痹是两侧皮质延髓束受损产生,常为多次脑血管意外后遗症,亦可见于多发性硬化症的病人中。临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪,但无肌肉萎缩及肌束颤动。患者软腭反射、咽壁反射、下颌反射均活跃或增强,并可出现强哭强笑。必要时作MRI检查,以进一步明确病因。

【治疗说明】

因目前病因尚未明确,尚无有效的措施能阻止本病的进展。若患者可疑有慢性重金属中毒史,则应进一步查明,以便及早防治。应注意改善全身状况,维持营养,注意口腔卫生。有吞咽困难者,以半流质饮食为宜,或给予鼻饲流质。对晚期病人,应加强护理和预防吸入性肺炎。

中医治疗 ,可用益气行血通经活络、濡养局部经脉的药物为主。

关于“进行性延髓麻痹”的留言: Feed-icon.png 订阅讨论RSS

目前暂无留言

添加留言
个人工具
名字空间
动作
导航
推荐工具
功能菜单
工具箱