小儿丘疹性肢皮炎综合征

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本病由Gianotti于1955年首先报道,1957年Crosti又作了报道,故此病又称Gianotti-Crosti综合征。主要特征为肢端红斑丘疹浅表淋巴结肿大、无黄疸型肝炎。本病又称小儿无痒性肢端皮炎

目录

小儿丘疹性肢皮炎综合征的病因

(一)发病原因

表面抗原为ayw亚型的乙型肝炎病毒引起。

(二)发病机制

只有通过消化道皮肤黏膜的原发病感染才发生本病。输血或注射感染时则不患病。用免疫荧光检测皮疹发现皮疹处小血管壁上有抗原过剩HBsAg-Ab复合物一过性沉积,此可能对皮疹的形成起一定的作用。现认为本病是以皮疹为主要表现的一种特殊类型乙型肝炎

小儿丘疹性肢皮炎综合征的症状

发病年龄自6个月至15岁,但主要发生于2~6岁的儿童。患儿可无任何前驱症状,但常先有腹泻上呼吸道感染的表现。皮疹比较对称地起于四肢远端伸侧,3~4天内迅速扩展到面、臂等处,但躯干少见,不侵犯口腔黏膜。无自觉症状,基本损害为暗红或葡萄酒样红色扁平丘疹,边界清楚,孤立散在而不融合。下肢损害可以发展为紫斑样。在肘、膝和手、足背处因易受机械性刺激而呈同型反应,出现线状排列。单个皮疹的大小随年龄而异,一般年龄越大皮疹越大,直径可达5~10mm,年龄大者皮疹直径为1~2mm。但在同一患儿,皮疹大小较一致。皮损一般经3~4周后逐渐消退,留有暂时性褐色色素和糠皮样鳞屑

全身浅表淋巴结肿大,以腋窝腹股沟处明显,可持续2~3个月。淋巴结疼痛。一般在发疹同时或发疹后1~2周发生肝炎。表现为肝大,肝功能异常,但无压痛或自觉症状。95%以上为无黄疸型肝炎。只有5%病例,年龄在6岁以上者,多在皮疹出现后3周出现黄疸。患者可有轻度发热,但全身情况良好。

根据皮疹特点、浅表淋巴结肿大和无黄疸型肝炎的临床及实验室证据,诊断并不困难。

小儿丘疹性肢皮炎综合征的诊断

小儿丘疹性肢皮炎综合征的检查化验

ALTAST增高。血胆红素正常。白细胞计数一般正常或减少,单核细胞可以增多。血清蛋白电泳急性期α2及β球蛋白增加,后期丙种球蛋白增加。用血清学及PCR方法检测乙肝病毒抗原可获阳性结果。

组织病理:表皮有轻度或中度棘层肥厚和过度角化,真皮上部水肿毛细血管扩张,其周围有淋巴细胞和组织细胞浸润淋巴结内有弥漫的网织细胞增生皮疹镜检查可见真皮上部的小血管内皮细胞的原浆内有直径为20 nm的微细管状集合块,淋巴结和肝脏电镜均能发现乙肝病毒抗原结构。

小儿丘疹性肢皮炎综合征的鉴别诊断

过去认为应与不伴有肝炎的小儿丘疱疹性肢端皮炎相鉴别,目前根据第5届世界小儿皮肤病学大会资料,认为两者皮损无法鉴别。

小儿丘疹性肢皮炎综合征的并发症

一般在发疹同时或发疹后1~2周发生肝炎

小儿丘疹性肢皮炎综合征的西医治疗

(一)治疗

本病有一定的自限性,至今尚无特异疗法,一般作对症处理。

(二)预后

皮损一般经3~4周后逐渐消退,留有暂时性褐色色素和糠皮样鳞屑。预后好,不再发。

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