复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎

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复发性多发性软骨炎(relapsing polychondritis)是一种少见的自身免疫性疾病,主要表现为耳廓、鼻、喉、气管软骨炎症,易发生关节炎巩膜外层炎巩膜炎葡萄膜炎

目录

复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的病因

(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

此病可能是一种自身免疫性疾病,与疾病有关的抗原可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型胶原,可能是通过免疫复合物介导的,迟发型过敏反应在其发病中也可能起着一定作用。

复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的症状

1.眼部表现 眼部表现可是此病的最初表现,但多在全身病变之后发生。眼病变发生率约50%,主要表现为结膜炎巩膜炎巩膜外层炎、周边溃疡性角膜炎虹膜睫状体炎,此外尚可出现脉络膜炎脉络膜视网膜炎神经眼科异常、视神经炎视盘水肿眼球突出眼外肌麻痹眼睑水肿干燥性角膜炎(表1)。

(1)巩膜炎:巩膜炎发生率约为10%,可表现为弥漫性、结节性或坏死性,多累及前部巩膜,可发生巩膜变薄、巩膜软化甚至巩膜穿孔坏死性巩膜炎易于合并全身血管炎,弥漫性巩膜炎一般不发生于有全身血管炎的患者,结节性巩膜炎与全身性血管炎无任何关系。

(2)葡萄膜炎:虹膜睫状体炎是一种常见的表现,可发生于30%的患者。虹膜睫状体炎具有复发性,易引起并发性白内障,常伴有巩膜炎、角膜炎视网膜病变,有时葡萄膜炎可作为此病的最初表现。此外,尚可出现后葡萄膜炎玻璃体炎等眼后段的炎症

(3)角膜炎:此病引起的角膜炎多为周边溃疡性角膜炎,严重者可致角膜穿孔。尚可引起角膜血管翳、周边角膜变薄。

2.非特异性全身表现 患者可出现发热体重减轻疲乏盗汗淋巴结肿大等非特异性全身表现。

(1)耳廓骨炎:耳廓软骨炎最为常见,占患者总数的80%~90%。发病突然,表现为单侧或双侧耳廓红肿疼痛,炎症易于复发或慢性化,造成软骨的破坏,导致耳廓下垂,或呈花椰菜样外观。由于外耳被变形的耳廓遮蔽,可引起听力下降,也可出现浆液性中耳炎、神经感觉性耳聋前庭功能障碍

(2)鼻软骨炎:患者可出现受累部位的红肿压痛,常伴有鼻塞流涕鼻出血,后期则出现马鞍状鼻畸形,其发生率为30%~60%。

(3)关节受累:约30%的患者出现关节受累,典型地表现为周围性多关节炎,可累及大关节,也可累及小关节,可出现关节间隙变窄,但不引起侵蚀性改变,也不引起关节变形。关节炎多呈急性反复发作,也可同时伴有类风湿性关节炎

(4)喉、气管、支气管受累:患者多诉有声嘶、咳嗽呼吸困难喘鸣,有时因软骨的破坏可致上呼吸道萎缩而引起死亡。

(5)其他全身表现:患者尚可出现主动脉炎、累及大、中、小血管的血管炎、心肌炎束支传导阻滞皮肤紫癜结节性红斑、MAGIC综合征(口腔生殖器溃疡软骨炎)、肾小球肾炎蛋白尿、镜下血尿脑神经病、卒中脑膜炎等。

此病主要根据典型的临床表现加以诊断。此病尚无统一的诊断标准,McAdam等曾于1976年制定了一个诊断标准,Hochberg对其进行了修订,此标准包括6条(表2),如患者出现其中3条或3条以上,组织学检查发现阳性结果,即可做出复发性多发性软骨炎的诊断。如果患者的临床表现是非常明确的,诊断时不一定需要进行组织学检查。

复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的诊断

复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的检查化验

此病的诊断主要根据典型的临床表现。目前对此病尚无肯定的实验室检查,在一些患者可出现血沉加快、轻度正常红细胞性和红细胞色素正常性贫血白细胞增多血小板增多多克隆球蛋白血症

1.活组织检查 发现嗜碱性染色物质消失,可发现局灶性或弥漫性多形核白细胞单核细胞(主要为CD4 淋巴细胞巨噬细胞)浸润胶原基质破坏、纤维肉芽组织增生和局灶性钙化

2.影像学检查 颈部胸部X线正、侧位检查对发现喉、气管、支气管病变有一定帮助,CT磁共振等检查也可提供有价值的资料。

复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的鉴别诊断

复发性多发性软骨炎应与感染性软骨炎前庭耳蜗血管炎、喉和气管的炎症疾病等相鉴别。出现反复发作的巩膜炎巩膜外层炎葡萄膜炎时应与椎关节炎(病变)、类风湿性关节炎、Sjögren综合征Reiter综合征类肉瘤病、结节性动脉炎、Behcet病、幼年型慢性关节炎、Cogan综合征、Wegner肉芽肿等所伴发的巩膜炎、巩膜外层炎或葡萄膜炎相鉴别。

复发性多发性软骨炎患者中约25%合并有胶原血管病,如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Behcet病、Sjögren综合征、混合结缔组织病,在诊断和鉴别诊断时应注意它们之间的重叠。

复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的并发症

视神经炎视盘水肿较为常见。

复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的预防和治疗方法

病因不明,可通过增加免疫力对其进行预防。

复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的西医治疗

药物治疗:

对于轻或中度炎症的患者可选用泼尼松治疗,剂量为0.5~1mg/(kg.d),对于严重者可以给予其他免疫抑制剂或联合其他免疫抑制剂治疗。

氨苯砜对于复发性多发性软骨炎的全身病变有较好的作用,硫唑嘌呤甲氨蝶呤苯丁酸氮芥环磷酰胺等也可试用于一些具有顽固性炎症的患者。

对于此病所伴有的眼部炎症,局部点用糖皮质激素往往是不够的,一般应全身应用糖皮质激素(如泼尼松口服治疗);对于一些有顽固性葡萄膜炎症的患者,可给予或联合环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗;对严重的坏死性巩膜炎,氨苯砜联合糖皮质激素有较好的治疗效果。

复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的护理

预后

患者的软骨炎往往反复发作,免疫抑制剂长期大剂量应用可增加感染的机会和肿瘤发生的可能性。全身性血管炎可导致患者死亡。巩膜炎溃疡性角膜炎葡萄膜炎均可导致严重视力下降或视力丧失

复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎吃什么好?

一、复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

1、银花菊花茶:银花50克,菊花50克,绿茶20克。上药混合共为粗末,用纱布分装成袋,每袋15克。每次包,代茶饮用。可清凉解热疏风明目。用于头眼胀痛、目睛红赤者。

2、蔓荆子粥:蔓荆子15克,粳米50克。将蔓荆子捣碎,加水500毫升,浸泡后煎取汁,入粳米煮粥,空腹食用。每日剂。可辛凉解散,用于目赤头痛者。

3、青葙子茶:青葙子15克,绿茶5克。将青葙子和绿茶置于纱布袋中,沸水泡10分钟饮用。每日剂。可祛风热、清肝火、适用于目赤肿痛者。

4、石膏粥生石膏50克,粳米100克。先将石膏水煎半小时,去渣后放入粳米熬粥。每日剂。可辛凉清热、除烦止渴,适用于眼红痛、口干重的患者。

5、绿豆藕羹:藕1节,绿豆30克。将藕洗净切成小块,与绿豆同煮至熟烂后食用。每日剂。可清热凉血、去赤止痛,适用于眼热赤痛者。

6、二仁粥:生薏仁30克,杏仁6克(捣碎),粳米100克。三物共用水煮,至米开粥稠即可食用。每日剂。可清热利湿宣畅气机,适用于葡萄膜炎反复发作者。

7、香菇冬瓜:冬瓜300克,香菇20克,调料适量。冬瓜去皮瓤、洗净、切片。香菇浸泡透,洗净。二味用油炒后,烧熟。每日剂。可清湿热、益胃气,适用于脾胃湿热重的葡萄膜炎患者。

二、复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎吃哪些对身体好?

1、多吃蔬菜、水果。

2、宜多吃增强免疫作用的食物:甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇鲫鱼桑椹无花果荔枝胡桃瓜蒌马齿苋豆豉橄榄、杏仁、丝瓜

3、多食用优质蛋白质食物,如牛奶、鸡蛋、鱼类、家禽等。

三、复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎最好不要吃哪些食物?

1、应忌食辛辣刺激,生冷油腻和不易消化制品。如辣椒、香烟、烈酒、生食、冷荤及含大量动物脂肪的食品。

2、一些能使疾病加重或诱使疾病发作的食物,民间习惯称之为“发物”,如带鱼鳝鱼蛤蜊、海参、螃蟹、虾、狗肉羊肉、公鸡辣椒、韭菜等。

3、若素体阳虚,或疾病属阴症、寒症者,应忌食寒凉、滋腻、骨汤之品,如生冷瓜果,油腻之物。如病人为阴虚体质,常有虚热表现,或疾病属阳症、热症者,葡萄膜炎饮食应忌食辛辣、温热、助阳之品。如辣椒、茴香肉桂、狗肉、羊肉、及煎炒煨炸的干果之类。

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