套细胞淋巴瘤

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套细胞淋巴瘤和其他任何疾病一样,越早治疗的效果越好。套细胞淋巴瘤是近年来确定的一种特殊类型B细胞淋巴瘤,过去曾将该肿瘤命名为中间淋巴细胞淋巴瘤(Rapaport),中心细胞性淋巴瘤(Kei)或归入弥漫性小裂细胞淋巴瘤(WF)。
现已知该肿瘤起源于滤泡套内层中未受抗原刺激的CD+5、CD-23周围性B细胞,故命名为MCL。国内有作者译为“外套层细胞淋巴瘤”,由于正常淋巴结滤泡周围的套区(mantle zone)可再分成内层和外层,套区外围还有一层边缘区(marginal zone)B细胞。

诊断

免疫组织化学:瘤细胞表达全B细胞抗原(L26),CD43,sIgM±IgD,λ>κ。冰冻切片上瘤细胞表达CD5,不表达CD23和CD10为其特征。细胞周期蛋白(cyclin)D1是Bcl-1/PRAD1基因编码的蛋白产物的单克隆抗体,核cyclinD1+对诊断MCL有重要价值。

预后措施

套细胞淋巴瘤对治疗反应较差,其中位生存时间大约为3~5年。一些研究对套细胞淋巴瘤病例作了回顾性的预后因素分析,下列因素被认为与其预后差有关:年龄>60岁,Ⅲ期或Ⅳ期,全身情况差,乳酸脱氢酶水平高于450U/L,有两个以上的结外部位累及。由于这五项因素是形成国际淋巴瘤预后指数的基础,所以是衡量套细胞淋巴瘤预后的非常好的指标。

与小B细胞淋巴瘤区别

 B小淋巴细胞淋巴瘤、免疫细胞瘤/淋巴浆细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、粘膜相关淋巴组织(MALT)型边缘区B细胞淋巴瘤(包括单核细胞样B细胞淋巴瘤)和脾边缘区B细胞淋巴瘤与MCL均属于小B细胞淋巴瘤。
 MCL与大多数常见的小B细胞淋巴瘤相似,肿瘤好发于中老年人,临床上常为Ⅲ期或Ⅳ期,累及淋巴结、骨髓、肝、脾和外周血。但MCL更多见于老年男性;发生在结外时最常位于胃肠道口咽环,胃肠道肿瘤大多表现为多发性淋巴瘤性息肉病;患者平均存活时间3~5年,预后比其它低度恶性小B细胞淋巴瘤差,属中度恶性。
 因此,一旦作出MCL的诊断,其治疗方案及预后均不同于其它小B细胞淋巴瘤。

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