皮肤松垂

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皮肤松垂(dermatolysis)又称皮肤松弛症(cutis laxa),或全身性弹力纤维松解症(generalized elastolysis),系皮肤弹力纤维先天发育缺陷而引起的一种皮肤松垂疾病,并可侵犯全身结缔组织,涉及心血管呼吸、泌尿等器官的正常结构与功能。通常分为先天型与获得型两类。

目录

皮肤松垂的病因

(一)发病原因

先天型者系常染色体隐性遗传或部分为显性遗传。获得型者无遗传背景,无家族病史,往往因皮肤炎症后继发本病为基础。

(二)发病机制

先天型者,因先天铜离子代谢异常而影响弹力蛋白酶抑制浓度,使弹力纤维先天发育缺陷而致病。获得型者,往往是因皮肤炎症后继发本病。

皮肤松垂的症状

1.先天型 于出生后不久即发现皮肤症状。首见皮肤水肿,以后逐出现皮肤松弛、下垂呈皱褶状,颈、面、眼睑皮皱最为突出,呈早老状外貌。上睑下垂可碍视线,下睑下垂形成睑外翻,腹壁、颈侧皮肤松弛悬垂。其他器官弹力纤维受损,组织松弛、常可发生斜疝胃肠道憩室黏膜脱垂及心血管扩张或发生动脉瘤等。此外,尚可出现角膜环状血管瘤、舌面龟裂、悬雍垂延长,牙齿疏松、咽黏膜肿厚、声带松弛、发音嘶哑、毛发稀少及外生殖器发育不良等。常见的皮肤受累部位以颜面、眼睑、耳、颈为主。继之出现在腕、膝、踝、腹部皮肤皱褶处。

2.获得型 通常成年发病,部分可先有皮肤炎症,后有弹性组织松解和松弛,如湿疹多形红斑荨麻疹血管神经性水肿后可出现皮肤松弛症状,但无先天型发育障碍的特点。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

皮肤松垂的诊断

皮肤松垂的检查化验

组织病理:皮肤弹力纤维明显减少或缺如,深部弹力纤维变性,粗细不匀或溶解,轮廓不清。电镜可见纤维断裂和颗粒状变性。其他受累器官所见弹力纤维变化与皮肤组织形态类同。

皮肤松垂的鉴别诊断

1.皮肤弹力过度 皮肤外观正常,不下垂,无皱褶,弹力强而非松弛无力,脆性增加,易成瘢痕

2.弹力纤维黄瘤 皮肤松弛多见颈侧,皱褶呈黄色特征,颜面罕有受累,组织病理可资鉴别。

3.神经纤维瘤 皮肤松垂呈局限性柔软有空囊感,分布不对称,伴有特殊的咖啡斑等。

皮肤松垂的并发症

先天型可出现角膜环状血管瘤、舌面龟裂、悬雍垂延长,牙齿疏松、咽黏膜肿厚、声带松弛、发音嘶哑、毛发稀少及外生殖器发育不良等。

皮肤松垂的预防和治疗方法

(一)治疗

无特效治疗。有严重功能障碍美容缺陷者,可行整形术。

(二)预后

参看

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