小儿血管免疫母细胞淋巴结病

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血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征,是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。

目录

小儿血管免疫母细胞淋巴结病的病因

(一)发病原因

一般认为本症是一种自身免疫性疾病

(二)发病机制

本症是由于T细胞调节功能缺陷,可转化为淋巴瘤。如淋巴结、肝、脾、骨髓皮肤及肺等,使B细胞肿瘤性异常增生并转化为免疫母细胞,产生过多的免疫球蛋白。病变介于良性免疫母细胞与免疫母细胞淋巴瘤之间。部分病人可能转化为淋巴瘤。

小儿血管免疫母细胞淋巴结病的症状

1.一般表现 70%以上有不规则或持续发热,以高热为多,伴多汗贫血关节痛消瘦乏力食欲不振

2.淋巴结肿大 全身性或局限性淋巴结肿大为另一特征,可累及肺门纵隔淋巴结和(或)腹腔淋巴结,偶有压痛

3.皮疹 皮疹可为首发症状,可为红色斑丘疹荨麻疹紫癜

4.肝脾肿大 60%以上有轻到中度肝脾肿大。

发热,全身淋巴结、肝脾肿大,多克隆Ig增高,淋巴结活检可确诊,但淋巴结外组织病变不典型时不能排除此病。

小儿血管免疫母细胞淋巴结病的诊断

小儿血管免疫母细胞淋巴结病的检查化验

1.血象检查 多有不同程度贫血白细胞增加,有时呈类白血病反应中性粒细胞嗜酸性粒细胞增多血小板可减少。1/4病例外周血可见免疫母细胞

2.骨髓象检查 增生明显活跃,免疫母细胞可占3%~46%,常有浆细胞网状细胞增多嗜酸性粒细胞偏高。

免疫母细胞:大小约为15~25µm,呈卵圆形或多角形,胞浆适量,核大呈卵圆形,略偏心位,核膜厚,染色质呈细网状,有1个大的或2~3个小核仁近核膜,有时呈双核或多核苏丹黑、非特异酯酶染色阴性,PAS部分阳性。胞膜表面有IgG Fc受体补体受体

3.淋巴结病理检查 必须多次做不同部位的淋巴结活检,作为确诊依据。特征性改变为:

(1)以免疫母细胞为主的免疫活性细胞增生浸润,正常淋巴结结构破坏或消失。

(2)小血管显著增生,以皮质旁区最显著。

(3)嗜酸性无定型物质沉着于浸润细胞间。

4.免疫学检查 多数呈克隆Ig增高,部分为单株(IgG或IgM)增高,血清中可有κ和λ轻链。抗人球蛋白试验阳性。CH50降低,γ球蛋白少数减低。

5.血液生化检查 血沉增快碱性磷酸酶LDH活性增高。

6.X线检查 可有肺部浸润及胸腔积液

7.B超 腹部B超可见肝、脾肿大

小儿血管免疫母细胞淋巴结病的鉴别诊断

需与淋巴瘤传染性单核细胞增多症白血病系统性红斑狼疮等鉴别。

小儿血管免疫母细胞淋巴结病的并发症

可致贫血,部分病人发展为淋巴瘤

小儿血管免疫母细胞淋巴结病的预防和治疗方法

病因尚未明确,无系统预防措施。

小儿血管免疫母细胞淋巴结病的西医治疗

(一)治疗

1.肾上腺皮质激素 小剂量开始,无效可加大剂量,口服或静脉滴注。疗程3~6个月。

2.左旋咪唑 2.5mg/(kg.d),用3天停4天。

3.化疗 适用于对激素反应不佳或复发病例,常用药有:长春新碱环磷酰胺多柔比星(阿霉素)、泼尼松巯嘌呤甲氨蝶呤,同时配合α2b-干扰素

(二)预后

转化为淋巴瘤者预后不好。

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