发疹性毳毛囊肿

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重要病理改变:a 囊肿位于真皮中上部,b 囊壁为复层鳞状上皮,c 囊内有环状排列的角质物及多少不一的毳毛。 一般病理改变:a 囊壁有时出现静止期毛囊结构及附着于囊壁外侧的立毛肌,b 囊壁也可与表皮或毛囊漏斗部相连,c 囊壁破溃后能引起异物肉芽肿反应,囊壁消失,但可残留毳毛。 病理鉴别诊断:多发性脂囊瘤:囊肿不规则,囊壁易发生折返,囊壁内缘细胞呈小乳头状,可附有皮脂腺结构。 临床特点:a 皮损常发生于青少年,但也可见于其他年龄患者,b 皮损为直径1cm~3cm 的毛囊性丘疹,呈红、棕、灰及兰色,发生在前胸、腹部及四肢,也可见于面、颈等处,c 如有多发性损害,称发疹性毳毛囊肿,为常染色体显性遗传,易并发多发性脂囊瘤,小棘毛壅病先天性厚甲等,d 无自觉症状。  

目录

病理

时常真皮中部见一囊性结构,囊壁为鳞状上皮,囊内含有板层状角蛋白以及多少不等的毳毛横断面或斜切面。有些囊壁凹陷而形成毛囊样结构,有些囊肿可见静止期毛囊。如囊壁破裂,可引起异物反应。结痂脐凹下方的囊肿见与表皮相通,由此排出其内容物,或因肉芽肿浸润而部分被破坏。  

临床表现

本病是1977年Esterly等首先报告,病因不明。通常见于儿童及青年。最常见于胸部,有些病例见于四肢、躯干背侧和面部等。表现为毛囊性丘疹,表面平滑,直径1~4mm,群集或播散分布,有些丘疹表面结痂或呈脐凹状。无自觉症状,可经表皮排出,也可数年内自行消退。有报告本病为常染色体显性遗传。  

诊断

在躯干,特别是胸部出现有脐凹状的小丘疹要考虑此病,但需作活检加以确诊。需与多发性脂囊瘤、粟丘疹表皮样囊肿、穿通性丘疹性皮病等鉴别。  

治疗

本病可自行消退,因此可观察一段时间,不消退者可电灼或切除。

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