多发性脂囊瘤

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【概述】

多发性脂囊瘤(steatocystoma multiplex),大多呈常染色体显性遗传。电镜检查证实囊壁由角化细胞组成,细胞由桥粒互相连接,囊壁内可见皮脂腺小叶,提示肿瘤为向外毛根鞘、皮脂腺或皮脂腺导管分化的良性囊肿

临床表现

为多发性、大小不一的囊性结节直径数mm~20mm或更大,颜色呈皮色、淡蓝或带黄色,表面光滑,性质柔软或坚硬,可以推动。好发于胸前、腋窝上臂腹部阴囊大阴唇等处,严重者可呈全身性,掌跖除外。偶亦见呈单发青称单发性皮脂囊瘤。穿刺时可排出油样或乳酪样液体,有些尚见排出小的毛发。可出生即有,或青春期或其后不久发生。一般无自觉症状

病理说明】

囊壁呈皱褶状,由数层表皮细胞构成。在囊壁萎缩处仅可见2或3层扁平细胞。其它部位基底细胞呈栅状排列,其上有2一3层肿胀细胞,不能辨认细胞间桥。这些细胞向心部呈厚的均质性嗜酸性角质层,不规则伸入腔内,类似顶泌汗腺的断头分泌。大多数囊肿壁内或其邻近,出现扁平皮脂腺小叶为本病特征性组织象。此外可见毛根偶或汗腺与囊壁连接。囊腔内可见由皮脂组成的无定型油状物,偶见成簇毳毛。

【治疗说明】

一般不需治疗。较大者可手术切除缝合。亦可表面切小口,或用激光在囊壁表面穿孔后,挤出内容物,可能时牵引出囊壁;囊壁未切除者,常见复发。

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