鳄皮婴儿综合征

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鳄皮婴儿综合征(a1ligator baby syndrome)又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病火棉胶婴儿(collodion baby)等。本病征是板层状鱼鳞病婴儿特殊类型,以有菱形或多角形灰褐色角质鳞屑和红皮症为其特征。

目录

鳄皮婴儿综合征的病因

(一)发病原因

本病征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病,也可伴有性遗传

(二)发病机制

红皮症是因其表皮细胞分裂率明显增加所致。关于该病的起因机制,多数认为是一种生理上的变异或角质细胞凝聚力提高的结果而产生。Bowen则认为它是一种持久的表皮层,类似于某些哺乳动物。

鳄皮婴儿综合征的症状

该病多为早产儿及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴,低体重儿是指体重在1000~2500g。患儿在出生前皮肤已受累,往往是死胎或生后早期死亡,故其典型皮损症状多是在出生一段时间后出现的,并非出生时即有。该病预后良好。本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑,常伴有畸形和发育不全。

其典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现,全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚,似有一层象塑料薄膜样的透明膜,似鳄鱼皮或呈火棉胶样,数天后逐渐干燥和大片脱落,可反复发作。由于周身有一层透明膜系裹着,使肢体固定于一种特殊位置,可伴有眼睑外翻。新生嫩皮易破损,严重脱皮者发生感染,甚或发生败血症

患儿还可出现层状鱼鳞癣异常鱼鳞癣鱼鳞癣样红皮病等。

根据临床典型皮损,皮肤活检,病理可见角化不全的角质层脱落。

鳄皮婴儿综合征的诊断

鳄皮婴儿综合征的检查化验

1.血象检查 并发感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著增高。

2.血液检查 并发严重感染时应注意肝、肾功能检查,血电解质和血pH值的检查。

3.组织病理检查 显著角化过度,粒层存在,有些区域还可见增厚。棘层可增厚,表皮突延长,毛囊内有角朊,真皮上部血管周围有慢性炎症浸润

根据临床需要选择必要的辅助检查。

鳄皮婴儿综合征的鉴别诊断

根据临床发病特点易于与其他鱼鳞病等相鉴别,应鉴别的疾病如:①落屑性红皮症;②以不发生大疱性损害与表皮松解性角化过度症区别;③丑胎。丑胎是火棉胶婴儿的严重型,组织病理检查有助确诊。

鳄皮婴儿综合征的并发症

可伴有眼睑外翻,体位受限,皮肤感染或发生败血症,常致婴儿死亡。

鳄皮婴儿综合征的预防和治疗方法

参考遗传性疾病的预防措施,重视遗传病的咨询工作,做好孕期各种预防保健工作。

鳄皮婴儿综合征的西医治疗

(一)治疗

治疗目的是改善皮肤干燥状态,保护新生嫩皮,预防并发症,帮助患儿安全度过严重脱皮危险期。15%尿素霜、0.1%维A酸乳剂、3%水杨酸间苯二酚 (雷锁辛)、5%硫磺煤焦油软膏或乳剂皮肤涂敷,口服维生素A等。

(二)预后

重型火棉胶胎儿常发生死胎或生后不久即死亡。部分患儿可获得完全缓解。无严重并发症者预后良好。

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