鱼鳞癣样红皮

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常染色体显性遗传,为鱼鳞病的一种类型,又分水疱型和非水疱型。水疱型表现为全身潮红,可见疱疹和大片表皮剥脱,在剥露面上新形成的角质层,覆以大片灰褐色鳞屑状。非水疱型表现皮肤角化增厚,患儿周身皮红,整体包上一层厚的角质膜,状如火棉胶,包膜脱去后留下红皮,出现厚大的鳞片。

目录

鱼鳞癣样红皮的原因

常染色体显性遗传病

鱼鳞癣样红皮的诊断

1.遗传性疾病;

2.四型的皮损表现;

3.组织病理改变。

鱼鳞癣样红皮的鉴别诊断

常染色体显性遗传病

鱼鳞癣样红皮症状需要做如下鉴别。

(1)显性遗传性鱼鳞病表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;

(2)性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚;

(3)表皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性

1.遗传性疾病;

2.四型的皮损表现;

3.组织病理改变。

鱼鳞癣样红皮的治疗和预防方法

鱼鳞病的护理方法:

春秋季是护理的重点,多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分。

另外,还应注意衣着保暖,避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激。这样可使患者舒适,病情缓解,达到预防作用。

保持良好的心理状态,也很重要。

其次在上述护理下,病情仍比较严重,考虑用药治疗:

(1)西医治疗

①内服法:口服大剂量维生素A,每日~30万u或维生素A酸,每日mg/kg/日。但长期服用可出现骨质脱钙,脱发和其他中毒症状

外治法:外用10%尿素脂,0.1%维生素A酸霜或20%鱼肝油软膏等,对缓和皮肤干燥脱屑皲裂有一定疗效。

(2)中医治疗

①内服法:血虚风燥证 无家族史,幼年发病,皮肤干燥,体质素虚者,服十全大补丸苍术膏;瘀血阻滞证 有家族史,自幼发病,皮肤干燥、粗糙,皲裂,两目黯黑者,服血府逐瘀口服液

②外治法:血虚风燥证可用杏仁60g,研碎煎汤外洗,然后将胡桃90g,乳汁10g,捣烂和成膏外用;瘀血阻滞证可用大黄15g,桂枝20g,桃仁30g,煎汤外洗,然后外搽当归膏(当归20g,香油50g,黄蜡6g,先将香油熬开,入当归煎至焦枯,去渣令温,加入黄蜡成膏)。

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