颈后及肩部皮肤发硬

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成人硬肿症大多数病人常在急性发热性疾病后的数天至6周内开始于颈后及肩部进行性对称性弥漫性皮肤发硬。成人硬肿症(adult scleredema)是一种以突然发生弥漫性对称性皮肤发硬为特征的少见病。多发生于感染性疾病之后,经过数年多可自行缓解。

目录

颈后及肩部皮肤发硬的原因

病因不明。根据大多数患者发生于感染性疾病(包括咽炎脓疱疮蜂窝织炎麻疹腮腺炎等)之后,其中半数以上系链球菌感染。对本病是否为变态反应的一种表现,或是一种自身免疫的过程,或是基质内由于微生物毒素所致的一种中毒性紊乱尚有争论,确切病因有待研究。

大多数病例常在急性发热性疾病后的数天至6周内开始于颈后及肩部进行性对称性弥漫性皮肤发硬,很快扩展到面部、颈前、头皮、胸背及上臂。有的病例也可累及腹壁、臀部和胸部等处。皮肤呈实质性非凹陷性发硬,正常皮纹消失,呈皮色、棕黄色或苍白色,表面呈蜡样光泽,与正常皮肤分界不清。局部感觉如常,无萎缩发炎、色素改变及毛发脱落等现象。肿硬程度常以颈、肩、背及面部为最重,触之有硬象皮样感觉。如累及面部则表情缺失,而呈假面具样外貌,累及口咽及舌部则舌体变大、吞咽困难;累及颈部则转颈不便;累及胸壁则吸气扩胸受限。少数病例可有肝脏肿大骨骼肌心肌受累,心律失常胸膜心包腹膜渗出。偶见腮腺肿大等病变。

本病常在发病后3~6个月内自行好转,多数在2年内完全消退,少数病例则持续不退,或仅部分改善,长期保持残余发硬区而不完全恢复,此种情况多伴有糖尿病。有的病例可复发。

颈后及肩部皮肤发硬的诊断

根据皮损常先发于后颈或肩部,迅速向面部、胸、背、上臂等处发展,呈进行性对称性弥漫性皮肤变硬,而无萎缩发炎、色素改变及毛发脱落等现象,局部感觉如常,可以确定诊断。

颈后及肩部皮肤发硬的鉴别诊断

本病主要需与硬皮病相鉴别,硬皮病初发以面部及四肢远端为多见,皮肤颜色增深或杂以色素减退斑、汗腺皮脂腺功能障碍、毳毛脱落,雷诺氏现象常见。组织病理示表皮萎缩胶原纤维不规则增生肿胀,均质化,透明变性伊红和Masson 3色染色极深,炎性细胞浸润较多,附属器多有萎缩,呈进行性加重,难以缓解。

根据皮损常先发于后颈或肩部,迅速向面部、胸、背、上臂等处发展,呈进行性对称性弥漫性皮肤变硬,而无萎缩、发炎、色素改变及毛发脱落等现象,局部感觉如常,可以确定诊断。

颈后及肩部皮肤发硬的治疗和预防方法

(一)治疗

除去感染性病灶外,一般予以对症和支持治疗。

(二)预后

本病常在发病后3~6个月内自行好转,多数在2年内完全消退,少数病例则持续不退,或仅部分改善,长期保持残余发硬区而不完全恢复,此种情况多伴有糖尿病。有的病例可复发。 有的经过数年多可自行缓解。

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