腹部皮肤梅干样皱纹

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皱梅腹综合征腹部皮肤干皱,以梅干样皱纹而得名。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如,其腹壁由皮肤表浅筋膜腹膜构成,无腹股沟管韧带,可伴有巨大肾囊肿巨输尿管肾发育不全隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为常见的三大症状,故又称为“三联征”。

目录

腹部皮肤梅干样皱纹的原因

本病征病因未明,可能是伴性隐性遗传

腹部皮肤梅干样皱纹的诊断

1.腹部膨大,出生时即表现腹部膨大而松弛,部分或全部腹肌严重发育不良,通常缺少的腹肌自中腹至下腹部,可双侧亦可单侧,甚至完全缺如。由于腹壁菲薄,很容易扪清患儿的内脏器官。2.腹部皮肤干皱,以梅干样皱纹而得名。3.多为男性患儿,绝大多数患儿为男性并伴有隐睾。4.特征性的表现,为无两臂协助支撑则不能从卧位转为坐位。5.泌尿系异常,多有不同程度的泌尿系异常,巨输尿管、巨膀胱、肾囊肿肾发育不全发育异常

腹部皮肤梅干样皱纹的鉴别诊断

先天性腹肌发育缺陷:典型表现是腹部巨大、柔软,可随体位变动而变形。腹壁薄弱、松弛,胁腹部膨出。易触及腹腔内脏器,甚至可见内脏轮廓。由于骶棘肌的作用,常有角弓反张出现,肋弓角远较正常婴儿宽大,肋骨向前突起。轻型患儿的腹部皮肤皱褶多呈横向,腹直肌的上部和腹斜肌均存在,脐部以下的腹直肌发育不全,故脐部位置显得较高。由于其腹部皮肤甚多皱纹,酷似“干梅”,故又称干梅腹。

1.腹部膨大,出生时即表现腹部膨大而松弛,部分或全部腹肌严重发育不良,通常缺少的腹肌自中腹至下腹部,可双侧亦可单侧,甚至完全缺如。由于腹壁菲薄,很容易扪清患儿的内脏器官。2.腹部皮肤干皱,以梅干样皱纹而得名。3.多为男性患儿,绝大多数患儿为男性并伴有隐睾。4.特征性的表现,为无两臂协助支撑则不能从卧位转为坐位。5.泌尿系异常,多有不同程度的泌尿系异常,巨输尿管、巨膀胱、肾囊肿肾发育不全发育异常

腹部皮肤梅干样皱纹的治疗和预防方法

1、轻症病例:可采用腹带紧束固定,亦可考虑做腹壁缺损修补术,适当时期做睾丸固定术

2、手术:根据畸形部位和程度做相应手术,泌尿系统外科处理首要的是要有利排尿

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