巨输尿管症

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先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏),导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻,梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显,又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。

目录

巨输尿管症的原因

病因目前无一致看法,可能是胚胎发育输尿管肌层增生肌束原纤维间的比例失调,输尿管下端近膀胱处狭窄,狭窄段与扩张段呈鲜明对比。部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜

远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄,但近端扩张,无蠕动功能,镜下见输尿管肌肉层相对缺乏,环肌增生,有的可见肌间神经细胞数目减少。

巨输尿管症的诊断

该症并无特异性的临床表现,大多以腰酸胀痛为主诉就诊,偶有因腰部包块肾功能不全就诊者。

本病由于缺乏特异性临床表现与体征,其确诊有赖于影像学检查。

巨输尿管症的鉴别诊断

1.严重的膀胱输尿管反流可引起反流巨输尿管,临床上表现为腰酸腰痛,但有排尿时腰痛加重现象。IVU检查显示患侧肾、输尿管扩张积水,并以下段输尿管更明显。行排尿期膀胱造影时可发现造影剂反流进入输尿管。

2.输尿管下段结石可引起肾、输尿管积水继发感染时可有发热尿频尿急尿痛。病人可有肾绞痛。KUB平片上可见输尿管行径的阴影。尿路造影显示结石部位排泄梗阻,梗阻上方输尿管及肾盂积水B超CT检查可发现阴性结石。

3.可致输尿管狭窄而引起肾、输尿管积水。但多数病人以进行性尿频、尿急、尿痛和血尿就诊,有米汤样脓尿。尿路造影显示肾盂肾盏破坏,肾实质形成空洞,输尿管呈虫蚀样或串珠样改变,管腔狭窄。检查可见病变输尿管口周围充血水肿溃疡,并可见结核结节

4.输尿管囊肿 输尿管囊肿系输尿管开口处呈囊性扩张,开口细小,排尿不畅,可致输尿管扩张,其扩张范围轻者位于下段,重者全程输尿管扩张。B超检查时显示膀胱内有一圆形囊性肿物。膀胱造影见膀胱内圆形充盈缺损膀胱镜检查见输尿管口圆形肿物,表面光滑,有一细小圆孔间断喷尿,囊肿大小随排尿而改变。

该症并无特异性的临床表现,大多以腰酸、胀痛为主诉就诊,偶有因腰部包块肾功能不全就诊者。

本病由于缺乏特异性临床表现与体征,其确诊有赖于影像学检查。

巨输尿管症的治疗和预防方法

1.无明显症状,且肾功能良好者可定期观察。

2.输尿管口扩张术对轻型患者有一定疗效。

3.症状明显或并发结石感染者,如肾功尚好、输尿管蠕动时,可行盆段输尿管裁剪整形修复及膀胱再植术。

4.单侧肾功严重受损者可行肾输尿管切除术

5.肾功好,但输尿管无蠕动者可行回肠膀胱术

6.小儿病例宜尽早手术治疗,以减轻或避免肾功能的损害。

7.用抗生素是保证手术成功的必要手段,减少肾内感染的目的也是保护肾功能。故宜用肾毒性低的抗生素,并且在药敏试验和肾功能指标的参考下进行,才能有的放矢。

8.手术中输血尽量应用新鲜血,尤其是在肾功能不全的患者。护肾治疗也是非常重要。

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