皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙

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先天性结缔组织缺陷病,临床上主要表现为皮肤弹性过度皮肤血管脆弱和关节活动度大三个特点。本病罕见,男多于女,常有家族史,属常染色体显性遗传,也有隐性遗传为特征的。

目录

皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙的原因

由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原弹性蛋白糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病

皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙的诊断

皮肤弹性过度,提拉皮肤时好像橡皮带向外伸展,可拉至15cm或更远,放手后又复原。皮肤血管脆弱,皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙,引起血肿皮下出血,少数病人可伴有胃肠道血管壁病变,自发性破裂后引起反复的消化道出血穿孔,也可发生食管疝,消化道出血严重时可导致死亡。

皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙的鉴别诊断

1.皮肤松弛症;皮肤松驰呈皱褶悬挂,无皮肤和关节的过度伸展。

2.Tuner综合征:表现皮肤关节松弛,但有颈蹼侏儒性幼稚和性发育不良等。

3.Marfan综合征:可有大关节过度伸展和脱位,眼和心血管异常,可见特征性蜘蛛指

皮肤弹性过度,提拉皮肤时好像橡皮带向外伸展,可拉至15cm或更远,放手后又复原。皮肤血管脆弱,皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙,引起血肿皮下出血,少数病人可伴有胃肠道血管壁病变,自发性破裂后引起反复的消化道出血穿孔,也可发生食管疝,消化道出血严重时可导致死亡。

皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙的治疗和预防方法

大量维生素C梅毒E、硫酸软骨素等可有一定的作用。预防以避免创伤为主,一般无不良后果,极少数病人可有消化道大出血,甚至因出血而死亡。

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