皮肤绷紧肥厚失去弹性

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是一种同时或不同时具有红斑狼疮皮肌炎多发性肌炎硬皮病类风湿性关节炎等混合表现,而不能确定其为哪一种病、血中有高效价的斑点型荧光抗核抗体抗核糖核蛋白(n-RNP)抗体结缔组织病肾脏累及少,对皮质类固醇效果好,预后亦佳。本病以女性多见占80%,发病以30岁左右多见,但儿童和老年都可罹病。

目录

皮肤绷紧肥厚失去弹性的原因

根据多种免疫学检测异常,系自身免疫病,患者有B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低,T细胞免疫调节异常,与SLE中不同,MCTD患者循环Tar细胞数正常或增高,但对T淋巴细胞反馈抑制受损,此功能异常不能以血清胸腺因子纠正,或认为患者的T 抑制性淋巴细胞对T辅助性淋巴细胞的抑制功能受损,或由于U1RNP抗体通过Fc受体能穿透单个核细胞,使T抑制性细胞也存在缺陷,患者的单核吞噬系统清除免疫复合物Fc受体的功能正常。

抗dsDNA抗体少或阴性而抗nRNP抗体增高,有人认为病毒感染,产生细胞损伤和ENA因具有可溶特性,较DNA容易进入血流,促使抗体产生及免疫复合物的形成,然后沉着于各种组织和脏器,产生相关的症状

至于MCTD中肾脏发病率少,Morris和Hamberger等经动物实验证明ENA可抑制DNA和抗DNA抗体的免疫复合物的合成,从而对肾脏起保护作用,但近来亦有研究认为肾脏累及可高达25%,提示RNP免疫复合物无保护作用。

皮肤绷紧肥厚失去弹性的诊断

肌炎(严重);②肺部损害,a.DLco<70%,b.肺动脉高压,c.活检示肺血管增殖性损害;③雷诺现象或食道蠕动功能异常;④肿胀手或指端硬化;⑤抗ENA抗体滴度≥1∶10,000,且抗U1RNP抗体(十),抗Sm抗体(一),确诊条件需符合4项指标以上同时排除抗Sm抗体(十),然临床上即使符合Sharp诊断的病例在以后的随访中,有一部分病例转归成其他结缔组织病

皮肤绷紧肥厚失去弹性的鉴别诊断

1.系统性红斑狼疮:颧部蝶形红斑肾脏累及多及程度重,抗dsDNA、抗Sm抗体阳性,LE细胞阳性率高,罕见灌木丛型甲皱毛细血管异常,手面罕见肿胀手指硬化可与混合性结缔组织病鉴别。

2.硬皮病:本病皮肤硬化不仅局限于面、手部,臂、颈和躯干部亦可累及,ANA荧光核型除斑点外尚可见着丝点型,抗nRNP抗体阳性率低,且为低效价,对皮质类固醇的效应亦较差,可予鉴别。

3.皮肌炎多发性肌炎:混合性结缔组织病尚具有皮肌炎外若干红斑狼疮和硬皮病特征,血清高阳性率和高效价抗nRNP抗体可予区别。

4.重叠综合征:此类病例症状需同时符合两种疾病以上的诊断标准,且无高效价的抗nRNP抗体。

肌炎(严重);②肺部损害,a.DLco<70%,b.肺动脉高压,c.活检示肺血管增殖性损害;③雷诺现象或食道蠕动功能异常;④肿胀手或指端硬化;⑤抗ENA抗体滴度≥1∶10,000,且抗U1RNP抗体(十),抗Sm抗体(一),确诊条件需符合4项指标以上同时排除抗Sm抗体(十),然临床上即使符合Sharp诊断的病例在以后的随访中,有一部分病例转归成其他结缔组织病

皮肤绷紧肥厚失去弹性的治疗和预防方法

(1)避免风寒湿邪侵袭。要防止受寒、淋雨和受潮;关节处要注意保暖,不穿湿衣,湿鞋、湿袜等;不要贪凉受露暴饮冷饮;不要卧居湿地等。另外,劳动或运动后,不可趁身热汗出未干便入水洗浴;有些职业是工作在水湿潮寒的环境中,如渔业、井业、露天作业等,一定要注意使用劳动保护用品;垫褥、被盖应勤洗勤晒,以保持清洁和干燥;劳动汗出,里衣汗湿后应及时更换洗净。

(2)加强锻炼,增强体质。凡坚持体育锻炼的人,身体就强壮,抗病能力强,很少患病,其抗御风、寒、湿邪侵袭的能力比一般未经过体育锻炼者要强的多。经常参加体育锻炼,如练气功,打太极拳,做保健体操,做广播体操等均能增强机体抗风寒湿邪的能力。《内经》所谓“正气存内,邪不可干”,“邪之所凑,其气必虚”,正是这个道理。

(3)预防和控制感染。有些类风湿性关节炎是在患了扁桃体炎鼻窦炎咽峡炎龋齿感染性疾病之后而发病的,人们认为这是人体对这些感染的病原体发生了免疫反应而引起本病。所以,预防和控制体内感染病灶业适逢重要。

(4)注意劳逸结合。饮食有节、起居有常、不忘作劳是强身保健的主要方式。过渡疲劳,正气易损,风寒湿邪可乘虚而入。临床上,有些类风湿性关节炎患者的病情虽然基本控制,处于疾病的恢复期,但往往由于劳累而重新加重或复发。所以,要注意劳逸结合,活动与休息要适度。

(5)保持正常的心理状态。本病有很大一部分是由于心理状态异常如精神受刺激、心情压抑、过渡悲伤而诱发;而在患了本病之后,情绪的波动又往往使病情加重。因此,保持心情舒畅对预防类风湿性关节炎有重要意义。

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