斑状白化病

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斑状白化病(斑驳病白点病,piebaldism)亦称图案状白皮病(patterned leucoderma)、部分白化病(partial albinism)。中医认为本病属于白驳风类。仅发于额部者称额白斑病(white forelock),临床上较少见。

目录

斑状白化病的病因

(一)发病原因

本病是一种无黑色素细胞的先天性白斑病,为常染色体遗传,呈完全外显性。

(二)发病机制

是由于c-kit(肥大细胞干细胞生长因子)功能下降从而使黑素母细胞分化受阻所致。

斑状白化病的症状

生后即在前囟部出现筛状白斑,与黑发交错存在,患部毛发色白,眉毛睫毛亦可呈白色。白斑的大小和形状一般不会随年龄的增长而发生变化。

该病的典型特征是额部白斑,80%~90%可伴有额部白发,呈三角形或菱形,对称,位于额部中央或稍偏于一侧,可向下延至鼻根部。亦可见于下颏前,胸腹部,上肢可见不对称性的白斑;偶见面颊部有白斑,皮损处毛发亦变白,极少数病人仅于枕部有一撮白发,而无皮肤白斑,可能是斑驳病变异型。部分病人手足背有色素沉着斑。弥漫性白斑中央可见岛状正常皮肤,而白斑周围色素较浓。个别人可伴有单侧虹膜色素缺如,眼底白化及黄斑发育不良,斜视弱视等。有的伴有共济失调耳聋智力障碍等,无自觉症。

根据生后发生的白斑分布特点,诊断不难。

斑状白化病的诊断

斑状白化病的检查化验

组织病理:病变处皮肤无黑素,或有少数黑素细胞,其形态变异。电镜下可见黑素细胞内含有色素前体及异常的色素前体。

斑状白化病的鉴别诊断

应与白癜风鉴别。白癜风为后天性疾病,发病较晚,损害不如本病广泛,且前者白斑边缘色素沉着较明显。若有眼眶距加宽,眼眶发育不良或耳聋者,则应考虑Waardenburg综合征

斑状白化病的并发症

有的伴有共济失调耳聋智力障碍等。

斑状白化病的预防和治疗方法

预防:斑状白化病是一种遗传性皮肤病,治疗上没有确切有效的方法。

术前准备

1.手术前一天晚上,应该做好个人卫生,晚上 12 点后要禁食。

2.术前最好准备舒服的服装(不紧身、颈部便于穿着的服装、跟不高的轻便的鞋)和能够遮住手术部位的口罩、头巾、帽子、墨镜等。

3.了解患者全身情况,有没有感冒,供皮区和局部手术区有没有感染,比如皮疹等。

斑状白化病的西医治疗

手术治疗:无特殊治疗方法,可试用PUVA疗法、试用黑素细胞移植术及自体正常色素小片皮肤移植术

预后:

①成功率受手术者技术熟练程度的影响

②成功率受无菌操作的影响,一旦感染将导致手术失败

移植后生长的皮肤与其周围正常的皮肤在色泽与质地上总会存在着不同程度的差异

④对有瘢痕疙瘩体质的患者施行本法后有可能发生肥厚性瘢痕或瘢痕疙瘩

⑤本疗法不适用于进展期及大面积白斑的治疗。

斑状白化病的护理

保健:

①避免强烈的日光照射

②注意保护眼睛

③避免近亲结婚

斑状白化病吃什么好?

应多吃含铜、锌、铁等金属元素较多的食品,使酪氨酸酶活性增强,继而使黑色素合成加快。

不能吃葱、蒜、鱼、虾、羊肉竹笋、咸菜、辣椒、酒类。不宜吃菠菜,因菠菜含大量草酸,易使患部发痒。少吃含维生素C多的食物。因为维生素C在黑色素的代谢过程中,能使黑色素的生成被中断。

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