慢性黏膜皮肤念珠菌病

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慢性皮肤黏膜念珠菌病(chronic mucocutaneous candidiasis)主要是细胞免疫缺陷,而体液免疫多数呈亢进表现。属于原发性细胞免疫缺陷病。

目录

慢性黏膜皮肤念珠菌病的病因

(一)发病原因

本病为常染色体隐性遗传显性遗传

(二)发病机制

发病机制还不很清楚。可能为常染色体隐性遗传或显性遗传。

慢性黏膜皮肤念珠菌病的症状

患者可出现皮肤黏膜爪甲慢性复发性念珠菌感染,如鹅口疮阴道炎等,皮肤损害多见于面部和四肢,呈略隆起的境界清楚的红斑,伴有角质增生鳞屑及念珠菌性肉芽肿,颜面、前额和头顶的皮损常覆角化性厚痂,指(趾)甲周围显著肿胀,甲板肥厚、扭曲及破坏。内脏多不受累。合并特发性内分泌异常如糖尿病甲状旁腺机能减退(88%)和埃狄森病(60%),还可有缺铁性贫血(16%)和维生素A缺乏等。

慢性黏膜皮肤念珠菌病的诊断

慢性黏膜皮肤念珠菌病的检查化验

免疫学检查:多数患者有轻微的T细胞功能缺陷,但淋巴细胞总数、T细胞总数和淋巴细胞有丝分裂原如PHA等的刺激应答正常。仅对念珠菌抗原的迟发性皮肤过敏试验无反应,对其他各种抗原的迟发性皮肤过敏反应正常。患者B细胞数及体液免疫功能正常,有正常的血清免疫球蛋白含量。

组织学检查:皮损组织学检查呈念珠菌性肉芽肿表现。

慢性黏膜皮肤念珠菌病的并发症

糖尿病甲状旁腺功能减退、埃狄森病、缺铁性贫血维生素A缺乏。

慢性黏膜皮肤念珠菌病的预防和治疗方法

(一)治疗

参见Di George综合征的治疗。

(二)预后

参看

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