甲状旁腺机能减退

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甲状旁腺机能减退症(内分泌)是由于甲状旁腺激素(PTH)合成或分泌不足,或血循环中无生物活性的PTH,或PTH靶器官不敏感等任何一个PTH产生效应的环节障碍时,临床上表现以手足搐搦、低血钙、高血磷及血PTH水平降低为特征的临床综合征

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甲状旁腺机能减退的原因

(1)甲状腺甲状旁腺手术或颈部根治术损伤甲状旁腺或其血液供应;(2)特发性,可能与自身免疫异常有关;(3)极少数是由于遗传缺陷,甲旁腺靶器官受体异常所致。

甲状旁腺机能减退的诊断

1.特发性者有阳性家族史,获得性甲旁低则有手术或131I治疗史。

2.临床表现有手足搐弱,Chvostek征、Trousseau征阳性。皮肤干燥色素沉着毛发稀疏、脱落。指甲乾脆。白内障。牙齿钙化不全,齿质薄,齿釉发育差。智力迟顿,性格改变。

3.低血钙、高血磷,血清碱性磷酸酶正常。尿钙、尿磷排出量减少。尿CAMP排量下降。

4.血清PTH水平降低。肾小管重吸收率升高,磷廓清率降低。

5.X线检查:脑基底节、肾钙化,骨密度正常,特发甲旁低可增加。

6.须除外其他原因的低血钙性手足搐搦肾小管酸中毒低镁血症呼吸碱中毒等。

甲状旁腺机能减退的鉴别诊断

目前误诊率高达40%,多误诊为癫痫神经衰弱癔病手足搐搦症及脑病等。快速查尿Sulkowitch 试验及做EKG发现低钙就可及时诊断。新生儿发病者应查其母血钙、磷以确诊。应与下列各病鉴别:

1.肾功能不全 可有低血钙、高血磷,因为有酸中毒,游离钙不低,故抽搐不常见。常有尿的改变及肾功能不全表现,尚可有高血压,必要时可查血PTH常升高。

2.维生素D缺乏性佝偻病合并严重低血钙 可有抽搐,但血磷多降低,碱性磷酸酶升高,多在春季发病,X-片示佝偻病骨骼改变。

3.癫痫 脑电图可鉴别,甲旁低有低血钙时出现慢波、棘波,血钙正常后即消失。

4.血钙正常时发生的手足搐搦 碱中毒时游离钙减少可出现抽搐,或有低血镁,<0.6mmol/L(1.5mg/dl)亦可有抽搦。

5.癔病 血钙、磷正常,有情绪波动诱因。

6.粥样泻 低钙可引致腹泻,粥样泻亦可合并低血钙,但前者经钙剂、丁种维生素治疗使血钙恢复后,腹泻亦痊愈,可资鉴别。

7.假性甲旁低 除血钙低,血磷高,尿钙、磷均低外,尚具备有矮胖身材、圆脸、短掌骨、短趾骨畸形、皮下钙化智力低下、抽搐、家族遗传史阳性。某些患者长骨相可有纤维囊性变。尚可作下列试验来区别:

(1)Ellsworth-Howard试验 静脉注射PTH8u/kg(5~15u/kg),成人可用PTH200u,于注射前2小时每小时留尿;注射后30分钟留一次,共2次;然后再隔60分钟留一次,共留3次,测定尿中cAMP及尿磷变化。正常时尿cAMP注PTH后增加超过10倍,而本病不增加或在2倍以下。注PTH后尿磷应增加4~6倍,本病亦在2倍以下。

(2)肌注PTH8u/(kd.d)3天,1~2周后应有血钙升高,尿磷增多之反应,如无此反应,为假性甲旁低。

8.假性特发性甲旁低 血中PTH正常或增高,对外来PTH反应好,是由于PTH活力差,或Prepro PTH、Poo PTH转化为有生物活性的PTH受到阻碍。

1.特发性者有阳性家族史,获得性甲旁低则有手术或131I治疗史。

2.临床表现有手足搐弱,Chvostek征、Trousseau征阳性。皮肤干燥色素沉着毛发稀疏、脱落。指甲乾脆。白内障。牙齿钙化不全,齿质薄,齿釉发育差。智力迟顿,性格改变。

3.低血钙、高血磷,血清碱性磷酸酶正常。尿钙、尿磷排出量减少。尿CAMP排量下降。

4.血清PTH水平降低。肾小管重吸收率升高,磷廓清率降低。

5.X线检查:脑基底节、肾钙化,骨密度正常,特发甲旁低可增加。

6.须除外其他原因的低血钙性手足搐搦如肾小管酸中毒低镁血症呼吸碱中毒等。

甲状旁腺机能减退的治疗和预防方法

对有反复手足搐搦发作史伴低血钙者,应疑有本病,病史及家族史对提供诊断有一定帮助。各种病因的甲旁低,在搐搦发作期需迅速补钙。在间歇期需给予高钙低磷饮食,同时长期口服钙剂,严重低钙者尚需应用维生素D制剂。如使血钙水平维持在8.5-9mg/dl,临床症状可获显著改变。自身或同种异体甲状旁腺移植适合于需广泛切除甲状腺甲状旁腺组织者。假性甲旁低者则不需特殊治疗,只须随访血钙变化。

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