天疤疮

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天胞疮是一组慢性、自身免疫性大胞性皮肤粘膜疾病

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天疤疮的病因

本病病因不清楚,患者血循环中有抗表皮棘细胞间物质抗体(主要为IgG)。某些药物可以诱发天胞疮,伴发于肿瘤者称伴瘤性天胞疮。本病可发生于任何年龄组人群,但多见于30-50岁人群,无性别差异。

天疤疮的症状

其特征是皮肤成批出现极易破裂的松弛性水胞,依皮损特征,常分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型四型,寻常型天胞疮最严重也最常见。

天疤疮的诊断

天疤疮的鉴别诊断

一、按症状体征可分四型:

1.寻常型天胞疮:常先有口腔粘膜损害,皮损为松弛性大胞,胞壁易破,糜烂面难以愈合;

2.增殖型天胞疮:糜烂面上逐渐出现肥厚性肉芽、渗液较多,布满小脓胞;

3.落叶型天胞疮:表浅性水胞,有油酥饼样鳞屑,呈落叶状,全身皮肤红肿;

4.红斑性天胞疮:红斑基础上出现表浅性水胞,面部鳞屑性红斑呈蝶形分布,似红斑狼疮头部胸部皮损似脂溢性皮炎

二、尼氏征阳性,用手指稍压水胞顶部,水胞即向四周扩大,或稍用力推擦外观正常的皮肤表皮即可剥离。

天疤疮的并发症

病程呈慢性经过,病情易复发,可因全身衰竭而死亡。但使用激素免疫抑制剂治疗后,预后明显改善,但激素副反应继发感染及合并体内恶性肿瘤仍是致死亡的主要因素

天疤疮的预防和治疗方法

[治疗原则> 1.全身用药,控制病情;2.预防或控制继发感染;3.血浆置换治疗;4.积极处理口腔病变,防止严重并发症;5.加强支援疗法;6.皮损按外用药原则处理。

[疗效评价> 1.治愈:无新起水胞、创面全部愈合、服用小剂量激素维持;2.好转:病情基本控制,50%以上创面愈合,偶有新起水胞;3.未愈:病情未控制,仍不断有新起水胞。

[专家提示> 多数天胞疮患者病情严重,确诊需要一定的条件,应到具有相当水平的公立医院皮肤科就诊。患者需长期服用激素控制病情,不能自已随便减量或停药。宜低盐、高蛋白饮食。在使用激素时需密切地注意血糖血压、电解质等的变化。在用环磷山胺、硫唑嘌呤环孢菌素A、氨苯枫、雷公藤、金盐等药物时,尤其要定期检查血象、肝肾功能。用氯奎时,要注意定期检查视野及做心电图检查。

天疤疮的护理

直接免疲荧光法诊断可靠,患者头发毛根鞘也可显示阳性结果。间接免疫荧光法观察循环中自身杭体,可了解病情变化和治疗效果;酶联免疫吸附试验也可检测循环抗体,可对抗体进行分型,敏感性高。治疗天疱疮首选糖皮质激紊,但副作用较大。环孢素霉酚酸醋、利妥昔单杭、免疫球蛋白冲击、免疫吸附疗法等辅助药物、疗法也有更深入研究。

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