先天性巨大色素痣

跳转到: 导航, 搜索

先天性巨大色素痣(giant congenital pigmented nevus)是一种特殊类型的先天性痣细胞,不遗传,直径可超过20cm。损害覆盖整个头发、肩部、肢体或躯干的大部分,10%~13%患者可发生恶性黑色素瘤

目录

先天性巨大色素痣的病因

(一)发病原因

病因尚不明。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

先天性巨大色素痣的症状

1.出生时即有。损害覆盖整个头发、肩部、肢体或躯干的大部分,颜色较深,常呈棕黑或黑色,有浸润感,高出皮面,表面有小乳头状结节或呈疣状增生,常有毛发,较正常粗、黑且多,可随年龄增长,外围可见散在有卫星状同样损害。

2.发生于背部的损害,毛发常以中线为中心排列成旋涡状,在脊椎部可伴发脊柱裂脑膜突出;发生于头皮者,表面有脑回状纹,称为巨型脑回状,可伴发软脑膜黑素细胞瘤,表现为癫痫智力迟钝和其他局限性神经功能异常表现。其他尚可并发咖啡斑纤维瘤脂肪瘤神经纤维瘤等。

3.儿童期后更明显,以后可不再增长,颜色也可能变淡。10%~13%患者可发生恶性黑色素瘤,各年龄均可发生。

根据临床表现,皮损特点,实验室检查的特征性即可诊断。

先天性巨大色素痣的诊断

先天性巨大色素痣的检查化验

组织病理:可有3种成分混合,但常以1种成分为主:①复合痣皮内痣;②神经痣,有神经样管和小体;③蓝痣,少见,常为次要成分,但少数可居主要成分。发生黑色素瘤恶变者常起源于真表皮交界处,但少数也可从真皮发生,后者多有类似淋巴母细胞的未分化细胞组成。无或极少黑色素

先天性巨大色素痣的并发症

发生于背部损害,先天性巨细胞型色素痣可并发咖啡斑纤维瘤脂肪瘤神经纤维瘤等。

先天性巨大色素痣的西医治疗

(一)治疗

应定期随访,可尽早切除,防止恶变。切除后需植皮。

(二)预后

10%~13%患者可发生恶性黑色素瘤,各年龄均可发生。

参看

关于“先天性巨大色素痣”的留言: Feed-icon.png 订阅讨论RSS

目前暂无留言

添加留言
个人工具
名字空间
动作
导航
推荐工具
功能菜单
工具箱