Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩

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Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩(progressive idiopathic atrophy of Pasini and Pierni),自从1923年Pasini-Pierni报道本病以来,又有局限性浅表性萎缩硬皮病(atrophosclerma superficialis circumscripta),弥漫性特发性皮肤萎缩(atrophia cutis idiopathica diffusa)等名称。为一种特殊型色素性皮肤萎缩。有认为可能属局限性硬皮病的一个萎缩性亚型。

目录

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩的病因

(一)发病原因

尚不明了。虽家内发现同症患者,但尚无遗传相关的证据。手术、失血感染可能为诱发因素。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。可能与手术、失血、感染有关。

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩的症状

初起皮损为淡红斑、微肿,以后变为石板灰色或青灰色的圆形、卵圆形或不规则形的光滑萎缩性斑片,稍凹陷,边界清楚,单发或多发不定,其大小可由数厘米至10cm以上。有时损害颇似硬斑病萎缩,但无硬化改变。发展缓慢,经过良性,往往数月或数年后自然停止发展。多发于青少年,男多于女。发病部位主要见于躯干,偶尔可发于四肢近端,一般无自觉症状

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩的诊断

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩的检查化验

组织病理:早期除胶原纤维束增粗及慢性散在炎症浸润外,常无特殊变化。陈旧损害,炎症浸润不明显,但真皮深层胶原束变粗,密度增大,可见均一性同质化变性表皮萎缩,皮下层无特别变化。

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩的鉴别诊断

1.硬斑病 似象牙白的硬化斑块,周围绕以水肿性淡紫色晕,先有硬化水肿,继以萎缩,组织病理为硬化而无萎缩。

2.斑状萎缩 为淡白色扁平隆起,或轻微凹陷性萎缩斑,指压有嵌入疝孔感。

3.皮下脂肪萎缩 皮下脂肪减少或缺乏为特点,皮肤色泽正常。

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩的预防和治疗方法

包括去除感染灶;注意保暖;进行锻炼;防止挛缩;采用各种热疗以改善血液循环,保护皮肤勿受损伤。

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩的西医治疗

治疗:

缺乏有效疗法,可试用维生素E丹参、透热、理疗按摩等治疗。

预后:

发展缓慢,经过良性,往往数月或数年后自然停止发展。

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩吃什么好?

1.饮食宜忌

1)有益食品:田鸡油、沙虫干、雪蛤、猪肤鳖甲等补益之品,奶、鱼、蛋、瘦肉、豆制品等富含蛋白质食物

2)无益食品:绿豆海带冬瓜西瓜等寒凉之品,烟、酒、浓茶、浓咖啡等各种辛辣刺激性食物。

2、综合膳食

1)控制膳食中脂肪的摄入量,有专家提出脂肪所提供的能量每日不应超过7-10%。

2)增加蔬菜、水果和谷类食物在膳食中的比例,膳食纤维摄入量大于30g/天。

3)减少蛋、肉、乳等动物性食物的摄入比例。

4)控制膳食中盐腌、烟熏和碳烤的食物,不吃霉变和变质的食物,以减少食物中 致突变/致癌物的摄入。

5)饮酒适量。我们提倡的素食并不是提倡粮食加腌菜的单一膳食,我们提倡以谷 类(包括豆类)新鲜蔬菜为主,适当搭配动物性食物(禽、肉、水产、乳、蛋)的平衡膳食。在食物品种方面,无论是植物性的还是动物性的都要求多样化 和新鲜,这一膳食准则不但有利于硬皮病预防,而且也符合预防其他慢性疾病 和促进健康的要求。

3.食疗验方

1)虫草鸡汤:冬虫夏草15—20克、龙眼肉10克、大枣15克、鸡1只。将鸡宰好洗净,除内脏、大枣去核与冬虫夏草和龙眼肉,一起放进瓦锅内,加水适量,文火煮约3小时,调味后食用。功能补脾益肾养肺安神,适用于肺脾肾虚者。

2)田鸡油炖冰糖:田鸡油5克、冰糖适量,放入锅内,加水适量,炖烂即可食用。功可补肾益精,适用于硬皮症患者。

3)沙虫瘦肉汤:沙虫干50克、猪瘦肉200克,洗净后同放入炖盅中,放入适量水,煮沸后改文火炖约一个半小时,加盐适量,饮汤食猪肉。适用于各种慢性虚损疾病

4)枸杞甲鱼汤:甲鱼1只、枸杞60克。取甲鱼除去肠脏及头,洗净,放在锅内,加入枸杞,添足清水,用文火慢慢煨熟,添下调味佐料,食甲鱼肉。功能滋阴潜阳,补虚扶正,适用于虚损证患者。

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