角层下脓疱性皮肤病

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角层下脓疱性皮肤病(subcorneal pustular dermatosis)又称为Sneddon-Wilkison病,是一种慢性良性复发性脓疱皮肤病,中年妇女多见,病理变化为角层下脓疱,1956年由Sneddon和Wilkinson等首先报道此病。本病与祖国医学文献中记载的“登豆疮”相类似。

目录

角层下脓疱性皮肤病的病因

(一)发病原因

病因尚不清楚。有人认为与感染病灶、精神创伤内分泌功能异常等有关,也有认为本病可能系某些其他皮肤病疱疹样脓疱病、泛发性脓疱性细菌疹等的变异

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

角层下脓疱性皮肤病的症状

好发于中年妇女,但是也有儿童发病的报道。皮损为无菌浅表性脓疱脓疱疮,排列呈环形或匐形性,好发于上肢腹股沟腋窝水疱有时可见,但常为脓疱,脓疱常呈卵圆形,疱壁松弛,有时上部澄清,下部浑浊,呈弦月状。早期脓疱周围有红晕,数天后脓疱吸收或破裂,留下浅表的薄痂,鳞屑痊愈时留下棕褐色色素沉着。不发生萎缩,一般没有自觉症状,可有轻度瘙痒发热全身症状黏膜损害罕见,脓液培养无细菌生长。发作与缓解交替,间隔数天或数周,慢性经过,一般不影响健康。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

角层下脓疱性皮肤病的诊断

角层下脓疱性皮肤病的检查化验

组织病理:脓疱水疱位于角层下类似脓疱疮和落叶性天疱疮,但无棘刺松解,疱底为颗粒层棘细胞层的最上层组成,疱内含有大量的中性粒细胞,偶见嗜酸性粒细胞,疱下表皮有海绵形成,水疱旁皮肤真皮内可见中性粒细胞和一些嗜酸性粒细胞。直接免疫荧光未见有自身抗体存在。

角层下脓疱性皮肤病的鉴别诊断

角层下脓疱病应与脓疱疮疱疹样皮炎、落叶性天疱疮、急性泛发性脓疱病鉴别。

本病早期限局性的损害与脓疱疮可能不易鉴别,但为无菌脓疱,局部和全身抗生素治疗无效,以及本病的自然经过均有助于诊断。而疱疹样皮炎是一个丘疹水疱性损害,水疱为表皮下,剧烈瘙痒,损害主要位于身体的伸侧及免疫荧光的特殊表现有助于诊断。本病有时需与脓疱性银屑病鉴别,后者有全身症状发烧乏力白细胞升高,表皮内海绵状脓疱的存在及对砜类药物无效有助于鉴别。

角层下脓疱性皮肤病的西医治疗

(一)治疗

砜类药物如氨苯砜50~150mg/d有效,疗效慢,不像疱疹样皮炎那样明显,但最终可获完全缓解。某些患者治疗数月后,可完全停止用药。磺胺吡啶1.0~3.0g/d也有效。全身给予皮质类固醇激素效果并不明显,尽管有时大剂量的皮质类固醇激素可抑制泛发性皮损,但是很显然,在治疗一个良性疾病时,长期应用有潜在危险性的药物应慎重考虑。维A酸和PUVA治疗对部分病例有效。抗生素治疗是无效的。

(二)预后

发作与缓解交替,间隔数天或数周,慢性经过,一般不影响健康。属于良性疾病。

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