表皮内嗜中性IgA皮肤病

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表皮内嗜中性IgA皮肤病(intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis)是1985年由Huff等报道一种成年男性的慢性大疱性皮肤病。有特殊的组织病理学免疫学表现。

目录

表皮内嗜中性IgA皮肤病的病因

(一)发病原因

病因尚不清楚。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

表皮内嗜中性IgA皮肤病的症状

可分二型,一型类似天疱疮,另一型则类似角层下脓疱病,前者呈泛发性松弛性水疱,很快破溃,结痂,愈后不留瘢痕。无黏膜损害,也不累及四肢、面部和颈,皮损排列不规则。后者呈匐行性和环状脓疱

根据其特征性临床表现组织病理学改变及免疫病理学细胞IgA沉积可基本确定诊断。

表皮内嗜中性IgA皮肤病的诊断

表皮内嗜中性IgA皮肤病的检查化验

组织病理:嗜中性粒细胞外渗,在某些真表皮结合处,中性粒细胞排列成线状,随后可形成表皮内微脓肿,无棘刺松解形成。

直接免疫荧光检查显示为细胞IgA沉积,基底细胞层亦有轻度染色,无循环的自身抗体

表皮内嗜中性IgA皮肤病的预防和治疗方法

预防:目前没有相关内容描述。

表皮内嗜中性IgA皮肤病的西医治疗

药物治疗:氨苯砜治疗本病有效,维持量为25mg/d,但是停药后几乎肯定复发。大剂量的皮质类固醇激素口服亦有明显效果。

表皮内嗜中性IgA皮肤病吃什么好?

暂无相关饮食信息。

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