免疫病理学

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免疫病理学

immunopathology

研究功能异常(或继发性异常)和免疫应答所引起的病理现象的科学。它是的分支学科之一,涉及范围较广,包括(变态反应)、自身免疫免疫增生和免疫缺陷等。免疫系统识别和排斥抗原性异物虽然在多数情况下对机体是有利的,但是,也有一些免疫反应不利于机体,能引起功能紊乱或(和)组织损害,例如对移植物的排斥和对自身成分的免疫应答。

主要内容 免疫增生 当过度增生时,就出现原发性的病理过程,即免疫增生性疾病。正常的(反应性的)免疫增生可以自我限制,经过一段病程得到康复。恶性免疫增生,如何杰金氏病、巨球蛋白血症重链病多发性骨髓瘤等。多发性骨髓瘤是一种以浆细胞大量增生为特征的疾病,影响到骨、骨髓肾脏神经系统。绝大多数患者只是某一克隆B细胞发生性变,出现一种抗体活性不明的异常免疫球蛋白,即骨髓球蛋白

免疫缺陷 机体由于免疫系统的某种原因而降低或失去正常的免疫功能。免疫缺陷可以是原发的(由遗传或先天性原因引起),也可以是获得的(由其他疾病引起),免疫缺陷还可以分为体液免疫缺陷和细胞免疫缺陷两类。

原发性免疫缺陷有遗传性的,如性联锁或常染色体遗传;有先天性的,如胚胎发育不良,造成某一组织成分缺失或酶系统异常。常见的类型有①免疫球蛋白(Ig)缺陷:有些患者是各类Ig均缺乏或低下,也有些患者只是某一类或几类Ig缺损,而其他正常。其中最常见的是选择性IgA缺乏,每500~700人中就有一个患者,常见的症状是反复发生严重细菌感染Ig缺陷的主要原因是B细胞系统异常,但也有些情况是抑制性T细胞功能亢进,使B细胞功能受到抑制;②细胞免疫缺陷:胸腺发育异常引起的疾病。典型实例是迪乔治综合症和内泽洛夫综合症,前者是由于先天性胸腺不发育引起的,后者是由于胸腺发育不全引起的。主要表现为多发性细胞内寄生的细菌和真菌感染以及病毒感染,迪乔治综合症还伴有甲状旁腺心血管系统异常;③联合免疫缺陷:即缺乏体液免疫,又缺乏细胞免疫。

防治 除适当选用抗生素治疗有关感染外,对体液免疫缺陷应补充Ig,对细胞免疫缺陷可移植胎儿胸腺和胎肝以便提供干细胞,或注射胸腺素,也可考虑骨髓移植

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