亚急性坏死性脊髓炎

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亚急性坏死性脊髓炎(subacute necrotizing myelitis)在1926年首先由Foix和Alajouanine提出,因而又称为Foix-Alajouanine综合征(FAS)。

临床以脊髓血供障碍造成的进行性脊髓损伤为特点。是一种特殊类型的慢性脊髓脊神经根炎。最常见的原因可能为硬膜内动静脉畸形

目录

亚急性坏死性脊髓炎的病因

(一)发病原因

亚急性坏死性脊髓炎最常见的原因为硬膜内动静脉畸形脊髓动静脉畸形主要有4种类型:

1.硬膜动静脉瘘 主要分布在下胸段和圆锥的背侧,供应血管来自一支动脉并直接引流至动脉化的静脉。典型病例发病年龄为50~80岁,男性多见。约60%为自发性,40%由外伤造成。

2.血管球畸形 位于髓内,由团状血管丛组成,供应血管来自多根脊前和脊后动脉。多在颈髓的背侧。起病年龄较轻,症状发生较急。

3.青少年型动静脉畸形 为较大且复杂的血管团块,可同时累及髓内和髓外,供应血管涉及多个椎体平面。

4.硬膜内髓外动静脉瘘 供应血管来自脊前动脉,完全位于髓外。起病年龄在30~60岁。临床症状渐进发展。

(二)发病机制

亚急性坏死性脊髓炎的症状主要由脊髓血供障碍、脊髓组织缺血梗死造成,可能的机制有静脉引流障碍、静脉盗血现象、血管团的压迫及异常血管的栓塞

病理改变:肉眼检查可见脊髓背侧表面覆盖着屈曲回旋的血管。脊髓局部变细、囊变和色泽减退。显微镜检查除明显的蛛网膜下隙血管壁增厚外,沿硬膜内脊神经根处有髓鞘脱失和脊髓坏死。这种表现可为灶性亦可扩展为横贯性。坏死病灶内及病灶外亦有明显血管增生

亚急性坏死性脊髓炎的症状

1.多数患者为50岁以上男性。

2.临床以进行性的脊髓脊神经根炎为主要表现。约半数可有急性的疼痛感觉障碍,或间歇性的坐骨神经痛;也可表现为较完全的脊髓横贯性损伤;或短暂的无力及感觉障碍,继以进行性的脊髓脊神经根症状

3.尚可有括约肌功能障碍

诊断主要基于以上的临床表现影像学检查。

脊髓MRI显示局部扩张血管内有流空现象,可有脊髓萎缩,有时能在T2像看到高信号。脊髓血管造影能明确诊断。

亚急性坏死性脊髓炎的诊断

亚急性坏死性脊髓炎的检查化验

1.脑脊液检查 椎管一般无梗阻,CSF压力正常,外观无色透明或黄色,细胞数正常,有时蛋白含量正常或轻度增加,细胞数多正常。

2.其他选择性的检查项目包括:血电解质、血糖尿素氮癌胚抗原检查。

1.脊髓MRI 病变动静脉畸形血管内有流空现象,可有脊髓萎缩,有时能在T2像看到高信号

2.脊髓血管造影可明确诊断。

亚急性坏死性脊髓炎的鉴别诊断

应与下述疾病鉴别:

1.急性感染脊髓炎 本病多见于青年成人。病前可有发热感染史。多为完全的脊髓横贯性损害,有时也可表现为脊髓前动脉综合征。病初脑脊液常有轻度白细胞增加。

2.脊髓出血性疾病 脊髓内出血多有外伤史,特点是起病突然,刚起病时伴有剧烈背痛,持续数分钟至数小时后出现严重的脊髓横贯性损害的症状。大量出血可穿破软脊膜而使脑脊液检查呈血性。脊椎影像学检查有外伤性脊椎脱位等改变,更有利于确诊。进行脊髓造影可明确诊断,或借MRI确诊。

3.脊髓转移癌 本病导致截瘫很迅速,疼痛多严重而广泛。腰椎穿刺椎管有梗阻,脑脊液蛋白含量明显增高甚至变黄。确诊本病可借影像学检查并应找出原发病灶。

亚急性坏死性脊髓炎的并发症

进行性截瘫卧床导致的继发性肺炎褥疮尿路感染等。

亚急性坏死性脊髓炎的预防和治疗方法

动静脉畸形尚无有效预防方法,防止外伤、早期诊断及实施神经介入治疗、加强护理,是改善脊髓功能的主要措施。

亚急性坏死性脊髓炎的西医治疗

(一)治疗

1.神经介入治疗 对供应血管栓塞可减少血供,减少静脉淤血并改善脊髓功能。这种技术在有限的临床试验中被认为较有效。

2.其他治疗包括对症和支持治疗。

(二)预后

本病的预后主要取决于动静脉畸形的类型、临床累及的情况及可行的神经介入治疗技术。

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