皮肤粘膜色素斑

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皮肤粘膜色素斑多发性消化道息肉综合征的一种症状。多发性消化道息肉综合征(Generalized Gastrointestial Polyposis Syndrome),是指发生在中老年,具有消化道多发性息肉(为青年型错构瘤性或炎症性息肉),外胚层异常和伴有严重的间歇性腹泻腹痛肢体麻木刺痛等胃肠和神经系统症状的一组症候群。本征1955年由Crokhite及Canada报告。故又称Cronkhite- Canada综合征。发病年龄多在30~86岁,男性多于女性,约为1.5:1。

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皮肤粘膜色素斑的原因

病因不明,尚未发现有遗传因素,有人认为可能与小肠缺乏迟发型免疫反应有关。病理上胃肠道有明显的粘膜炎性反应,以胃和小肠最为明显。息肉十二指肠最多见。回肠末端也较多,息肉直径可由数毫米到3厘米不等,差异较大。多数学者认为所见息肉属青年型错构瘤样息肉,胃粘膜病变类似Menetriey。

皮肤粘膜色素斑的诊断

主要诊断依据包括:

1.以腹泻腹痛为主的消化道症状外胚层异常表现。

2.X线钡剂消化道造影发现多发性息肉影像。

3.消化道内镜检查发现弥漫性多发息肉。

皮肤粘膜色素斑的鉴别诊断

本病应与遗传性胃肠道息肉病伴粘膜皮肤色素沉着征(Peutz-Jegher综合征)、遗传性结肠息肉综合征(Canada综合征)、Turcot综合征Gardner综合征等胃肠道息肉病相鉴别,这些疾病均不伴有外胚层异常改变,有助于鉴别。

主要诊断依据包括:

1.以腹泻腹痛为主的消化道症状和外胚层异常表现。

2.X线钡剂消化道造影发现多发性息肉影像。

3.消化道内镜检查发现弥漫性多发息肉。

皮肤粘膜色素斑的治疗和预防方法

预后不良,死亡率可达43%,常于确诊后6~18个月内死于全身营养不良、恶液质和继发感染息肉恶变率较高。目前普遍应用静脉内高营养疗法,可使本病预后有明显改观。

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