疣状表皮发育不良

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疣状表皮发育不良(EpidermodysplasiaVerruciformis)由Lewandowsky及Lutz于1922年首先报道其特点为全身发生泛发性扁平疣样皮损。又称状表皮结构不良。

疣状表皮发育不良

病因:以往认为是一种遗传性疾病,但本症能自身接种和异体接种,且用电子显微镜检查发现,被损害细胞核内包涵体中有乳多空病毒颗粒,因此证实本症是一种泛发性疣。至今已从皮疹内分离出6型HPV,包括358910和12型,但主要是HPV-3和HPV-5型。HPV-5有致癌的可能,然而本症皮损恶变只见于暴露部位,因此有人认为日光损伤是恶变主要因素,而疣病毒可能只是一种附加因素,同时与患者的特殊体质相关。  

临床表现

多在幼年发病,但亦见于任何年龄。皮疹为米粒至黄豆大的扁平疣状丘疹,圆形或多角形,质地坚硬,淡灰,暗红,紫红或褐色,数目逐渐增多,分布对称,好发于面颈躯干及四肢,亦可泛发于全身甚至口唇尿道口也可出现小的疣状损害。皮疹以面颈手背处最多,亦较密集,很像扁平疣。发生躯干部位皮疹大而硬,很像寻常疣。此外常伴有掌跖角化,指甲变形,雀斑及智力发育迟缓有时自觉瘙痒,病程极慢,经年累月不消退。大约20%左右的病人皮损可发展成鳞状细胞癌基底细胞癌

治疗:无满意疗效。通常由于皮损太多以致治疗只能去掉那些引起麻烦的损害,可用冷冻电灼及X光照射。

组织病理:表皮过度角化,棘层肥厚颗粒层棘层细胞空泡形成,以至形成网篮状,细胞质虽完全融解呈空泡化,但核仍存在,无角化不良细胞。  

鉴别诊断

根据全身泛发扁平疣样皮疹和组织病理改变,可以诊断。但应与下列疾病相鉴别:

(1)疣状肢端角化症 皮疹好发于手足背面、膝肘等处。为疣状扁平丘疹。组织病理:表皮上部细胞无空泡形成。

(2)扁平苔藓 为紫红色丘疹,剧痒。常有粘膜损害。病理:表皮角化过度、不规则棘层肥厚,基底细胞液化变性,真皮带状细胞浸润

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